Мозжечок опухоль

Опухоль мозжечка головного мозга: симптомы, причины, диагностика, лечение и прогноз

Опухоль мозжечка – одна из разновидностей новообразований, которая бывает доброкачественной и злокачественной. Независимо от гистологического строения она представляет собой угрозу для жизни.

Такие новообразования встречаются примерно у 30% человек с различными церебральными опухолями. Благодаря гистологии было выявлено больше 100 видов, но в 70% случаев под опухолью понимается глиома (первичная опухоль розового, серовато-белого или темно-красного узла).

Формирование образования происходит в любом возрасте, но некоторые виды характерны для определенного типа людей.

Например, медуллобластома встречается у детей, а астроцитомы, гемангиобластомы у мужчин и женщин среднего возраста. Чаще заболевание формируется у мужчин европеоидной расы. Злокачественная опухоль имеет код по МКБ-10 С71.6

Единственной доказанной причиной развития является радиация. Предполагается, что около 10% образований формируется из-за генетики или в результате воздействия онкогенов.

Нарушение на генетическом уровне происходит под воздействием:

• токсических веществ,
• чрезмерного облучения солнцем,
• наследственности.

Механизмы, играющие важную роль в формировании опухоли, работают сразу в нескольких направлениях. Происходит повреждение тканей, связанное с давлением от растущих тканей. Постепенно новообразование увеличивается в размере и нарушает клетки ствола головного мозга. Происходит развитие общемозговой симптоматики, связанной с повышением давления.

Опухоль делится на злокачественную и доброкачественную.

К первому виду относятся гемангиобластомы, астоцитомы. Иногда клетки преобразовываются в кисту, представленную узлом небольшого размера. Трансформация в злокачественную болезнь происходит в редких случаях.

Злокачественные опухоли – без лечения гарантированный летальный исход и невозможность вести полноценную жизнь.

Такие новообразования проявляют склонность к быстрому росту, они легко проникают ткани близлежащих отделов.

Самая опасная – 4 стадия, про нее говорят «неоперабельная». Иногда клетки перемещаются в другие области, но бывают ситуации, когда метастазы не проникают в здоровые ткани, а начинают фокусироваться в какой-то одной зоне.

Разделяют опухоль мозжечка и в соответствии с генезом. Первичный вид берет начало их клеток мозжечка и является результатом метаплазии. Вторичная опухоль подразумевает метастатическое происхождение. Если первый вид бывает доброкачественным и злокачественным, то второй носит исключительно злокачественный характер.

Признаки разделяются на три группы:

Все они развиваются одновременно, но выраженность может различаться. Она зависит от направления прорастания, сдавливания структур, расположенных рядом. Иногда первыми признаками становятся общемозговые или отдаленные признаки. Это возможно из-за особенного расположения мозжечка между 4 желудочком и стволом головного мозга.

К общемозговой симптоматике относятся:

1. Головные боли, которые ощущаются в области затылка или в шее. Если внутричерепное давление становится больше, то появляется боль диффузная.
2. Тошнота и рвота. Они не связаны с приемом еды. Тошнота чаще появляется утром и связана с раздражением специфических центров.
3. При осмотре офтальмолога обнаруживаются застойные диски нервов. Этот симптом появляется раньше всех остальных признаков. Вероятно, происходит сдавливание вен.
4. Головокружение.

Отдаленные симптомы появляются из-за повреждения нервов, которые выходят из мозговой ткани в области ствола. Они характеризуются:

• нарушениями чувствительности,
• косоглазием,
• нарушениями, вызванными проблемами с лицевом нервом,
• ухудшением слуха, подвижности языка,

Для мозжечковых (очаговых) признаков характерно появление признаков в зависимости от пораженной зоны. Если повреждается червь, человеку сложно в равной мере ходить и стоять. Походка начинает напоминать ходьбу пьяного. Чем больше становится образование, тем выраженной становится симптом и в положении сидя.

Если происходит ущемление мозговой ткани, то другая ее часть начинает двигаться в направлении большого затылочного отверстия. Когда это происходит, риск потерять собственную жизнь во много раз увеличивается.

В процессе постановки диагноза требуется консультация разных специалистов (терапевта, онколога, окулиста, невролога).

Обязательно назначается:

• определение активности сухожильных рефлексов,
• проверка чувствительности,
• компьютерная томография,
• МРТ.

Томографии выявляют не только образования, но и позволяют определить размеры, локализацию. Они позволяют послойно изучить строение головного мозга.

По итогам проведенных исследований решается вопрос о дальнейшей госпитализации и обследованиях. При диагностике важно дифференцировать опухоль от кисты, аневризмы, внутримозговой гематомы, ишемического инсульта.

Сбор анамнеза включает получение информации о жалобах, выявление наследственного фактора и радиационного. Невролог занимается поиском признаков неврологических нарушений. Иногда проводится ангиография. Этот метод позволяет оценить при введении в вену контрастного вещества размеры и степень кровоснабжения опухоли.

Основным методом воздействия признан хирургический. Вопрос о его использовании и объеме проводимых действий решается нейрохирургом, но часто оптимальным решением становится радикальное удаление трансформированных клеток.

Однако проведение такой операции не всегда возможно из-за прорастания опухоли в анатомические структуры. Тогда главная цель – удаление максимально возможного объема и восстановление нормальной ликвороциркуляции.

Химиотерапия заключается в ведения цитостатических средств, которые блокируют опухолевые клетки. Ускорить процесс излечивания помогает:

• радиохирургия,
• иммунотерапия,
• генная терапия.

Практически все известные способы приводят к подавлению активности и нормальных клеток. Это приводит к развитию побочных эффектов.

Результаты лечения зависят от вида болезни. Если опухоль доброкачественная, то прогноз благоприятный. Если происходит сдавливание или гибель структур, которые отвечают за дыхание и работу сердца, риск летального исхода возрастает.

Если опухоль была удалена не полностью, то через несколько лет потребуется повторная операция. При злокачественном образовании выживаемость пациентов после терапии составляет от 1 до 5 лет.

Видео рассказывает истории двух пациентов с опухолью мозга:

Опухоли мозжечка являются одними из наиболее часто встречающихся новообразований в детском возрасте. В структуре опухолей задней черепной ямки новообразования мозжечка занимают около 60%. По гистологической природе в мозжечке встречаются астроцитомы и медуллобластомы.

Учитывая, что мозжечок является органом, который отвечает за функцию равновесия у человека, то становится понятной симптоматика при развитии опухоли. Дисфункция мозжечка заключается в нарушении походки и координации движений, головокружении, нарушении почерка, снижении мышечного тонуса, слабости в конечностях. При выраженном проявлении мозжечковой атаксии дети перестают ходить, не могут сидеть, отмечается подергивание глазных яблок – нистагм. Развивавшийся нормально ребенок вдруг начинает терять приобретенные навыки, перестает держать голову, сидеть, ходить.

Однако в большинстве случаев начало заболевания связано с развитием гидроцефалии, так как опухоль мозжечка при быстром росте может сдавить пути тока ликвора (4 желудочек, водопровод). Развитие гидроцефалии характеризуется признаками повышения внутричерепного давления (см. гидроцефалия). Поэтому помимо нарушения координации и походки, дети могут жаловаться на головную боль, тошноту и рвоту. Когда опухоль достигает больших размеров, появляются симптомы поражения ствола мозга (см. опухоли ствола мозга).

При появлении вышеперечисленных признаков следует немедленно показать ребенка невропатологу или нейрохирургу. Наиболее информативным методом диагностики опухолей мозжечка является КТ или МРТ головного мозга. У детей до 1 года полезным будет проведение УЗИ головного мозга. В зависимости от гистологического вида опухоли будет выявлена соответствующая интроскопическая картина при томографии мозжечка. Опухоли мозжечка могут располагаться только в мозжечке, а при больших размерах распространяться в 4 желудочек и ствол мозга, вызывая при этом гидроцефалию.

Методом выбора при лечении опухолей мозжечка является хирургическое удаление. Новообразование должно быть удалено полностью, от этого будет зависеть результат лечения и прогноз для жизни ребенка в целом. В послеоперационном периоде, если опухоль оказалась злокачественной (анапластическая астроцитома, глиобластома, медуллобластома) необходимо провести курс лучевой терапии, а если ребенок младше 3 лет, проводят химиолечение. В нашем НИИ проводится также специфическая иммунотерапия. Следует помнить, что лечение необходимо осуществлять сразу после постановки диагноза, особенно это касается злокачественных опухолей (например, медуллобластом), которые имеют очень агрессивную природу и часто дают метастазы. При своевременно диагностированном заболевании и вовремя проведенном комплексном лечении (тотальное удаление опухоли + лучевая/химио/иммунотерапия) даже при злокачественной опухоли мозжечка удается достигнуть стойкий положительный результат.

• Что такое Опухоли мозжечка
• Патогенез (что происходит?) во время Опухолей мозжечка
• Симптомы Опухолей мозжечка
• Лечение Опухолей мозжечка
• К каким докторам следует обращаться если у Вас Опухоли мозжечка

Опухоли мозжечка составляют примерно 30 % внутричерепных новообразований. Опухоли мозжечка могут быть как доброкачественными (астроцитомы, отличающиеся медленным ростом), так и злокачественными, инфильтративно растущими (медуллобластомы).

Патогенез (что происходит?) во время Опухолей мозжечка

Опухоли мозжечка часто поражают червь, выполняют полость IV желудочка и сдавливают ствол мозга. В связи с этим симптоматика бывает обусловлена не столько (и часто не только) поражением ядер и проводящих путей мозжечка, сколько сдавлением ствола мозга.

Особенность опухолей мозжечка заключается еще и в том, что они часто приводят к нарушению оттока цереброспинальной жидкости, закрывая выход из IV желудочка или сдавливая водопровод мозга.

Быстро нарастающая при острой окклюзии гидроцефалия боковых и III желудочков приводит к дислокации мозга с опасностью острого ущемления ствола мозга в области тенториального отверстия.

Сама по себе опухоль, развивающаяся в мозжечке, приводит к увеличению его объема и может стать причиной вклинивания как в тенториальное, так и в затылочное отверстие.

Большая часть известных новообразований может первично или метастатически развиваться и в мозжечке. По общему правилу для опухолей черепной коробки в таких случаях будут симптомы трех категорий:

1. гнездные, т. е. мозжечковые,
2. отдаленные,
3. общемозговые.

Все они тесно перепутаны между собой, и мозжечковый компонент, к сожалению, часто занимает далеко не первое место, часто теряется в пестрой и сложной картине болезни. Описывать наново во всех подробностях каждую группу симптомов нет смысла — все они уже известны вам. Можно только подчеркнуть отдельные частности и в двух словах коснуться вопроса о сочетании всех признаков вместе.

Из общемозговых симптомов заслуживает упоминания застойный сосок. Он развивается сравнительно быстро и выражен бывает сильно. Вероятно, причиной является близость к опухоли больших венозных резервуаров в виде синусов и v. magna Galeni; такая близость, надо думать, способствует расстройствам циркуляции в черепе и является одной из причин застоя в сетчатке.

Другой общемозговой симптом — головная боль — чаще наблюдается в области затылка, но может локализоваться и в других частях головы. Кроме застойного соска нередко, по-видимому, могут быть явления так называемого «застойного лабиринта», т.е. симптомы лабиринтита: они сильно мешают диагностике, вносят в мозжечковый синдром посторонние элементы и таким образом отнимают у него отчетливость и чистоту. В связи, вероятно, с застоями в лабиринте головокружение при опухолях мозжечка может быть выражено очень сильно, достигать таких степеней, которые, говоря вообще, не свойственны этому органу. Под конец болезни бывают очень сильно выражены изменения со стороны общего чувствилища — расстройство сознания, спячка.

Отдаленные симптомы очень многочисленны. Это — параличи черепных нервов — V, VI, VII, VIII пар, реже бульбарных нервов. Затем симптомы со стороны пирамид — центральные парезы и параличи, судороги, контрактуры». Чувствительность расстраивается реже и слабее.

Наконец последняя группа симптомов — очаговые, т. е. в данном случае мозжечковые. Здесь можно найти разные элементы мозжечкового синдрома в самых пестрых сочетаниях. Перечислить все такие сочетания, в особенности если принимать в расчет и симптомы остальных категорий, нет возможности: их кажется бесконечно много, хотя, вероятно, это своего рода обман зрения. Вероятно, мы просто еще не знаем тех типичных симптомокомплексов, в какие выливаются мозжечковые опухоли. Можно указать только самые грубые очертания двух основных типов болезни в связи с локализацией опухоли: процессы до средней линии, т. е. в червячке, и процессы в полушарии. При локализации опухоли в червячке возникает так называемый червячковый синдром, В нем преобладают расстройства равновесия — типичная «пьяная походка», латеропульсия, ретропульсия. Расстроено может быть и стояние, даже сидение. Сильно бывают выражены неправильные позы головы и туловища. Кроме того заметно бывает расстройство речи. Постоянным или почти постоянным симптомом является нистагм.

При локализации в полушарии преобладает — по крайней мере в начале болезни — односторонний мозжечковый синдром: все те элементы» которые были мною перечислены, довольно ясно бывают выражены на стороне опухоли. Разумеется, эти типы бывают сколько-нибудь отчетливыми преимущественно в начале болезни. Дальше опухоль, где бы она ни была» сдавливает все и дает смешанную картину — тотальный мозжечковый синдром. течение болезни — медленное, хронически-прогрессивное, как при всяких опухолях. Опухоли, богатые сосудами, — особенно после специфического лечения, — дают иногда заметные ремиссии. Общая продолжительность болезни — от 1 года до 3 лет. лечение, как при всяких опухолях, — исключительно хирургическое. Все, что говорилось по этому поводу относительно абсцессов, применимо и здесь. Только результаты операции еще скромнее: в круглых цифрах успех наблюдается в 20% всех случаев, а остальные 80% больных погибают. Сейчас делаются опыты с лечением лучистой энергией, но результаты этого метода еще не определились.

Опухоли мозжечка с успехом лечатся оперативно.

Опухоли, расположенные в мозжечке, обычно рано вызывают общемозговые и очаговые симптомы. У большинства больных общемозговые симптомы являются первыми, очаговые симптомы также развиваются рано и, как правило, бывают четко выражены. При опухолях червя очаговая симптоматика выявляется раньше, чем при опухолях полушарий мозжечка. К мозжечковым симптомам относятся атаксия, атония, асинергия, адиодохокинез, дисметрия. При локализации в черве выражена статическая, а при поражении полушария — локомоторная атаксия. Прежде всего отмечают нарушение походки, которое при опухоли червя особенно выражено. Походка становится «пьяной», больной пошатывается в обе стороны. При поражении червя дети часто падают назад, опрокидываются на спину.

Симптом Ромберга положителен, часто резко, до невозможности стоять, с падением назад (чаще, если поражен червь) или в сторону (при поражении полушария). При выраженной и нарастающей атаксии больной перестает не только ходить, но и стоять (даже если ноги расставлены в стороны), сидеть и держать голову. В отличие от спинальной атаксии мозжечковая плохо корригируется зрением. При опухолях мозжечка, особенно при локализации в области червя, отмечается снижение мышечного тонуса — гипотония и даже атония. При локализации в полушарии мозжечка мышечная гипотония больше выражена на стороне поражения. Асинергия проявляется отставанием туловища при ходьбе, отсутствием синергичного сгибания в коленных суставах при наклоне туловища назад, поднятием ног при вставании из лежачего положения (выше поднимается нога на стороне поражения) и др. Нарушение координации движений выявляется при мозжечковых пробах (промахивание при пальце-носовой и пяточно-коленной пробах, замедленные, неловкие движения при диадохокинезе с отставанием на стороне соответствующей локализации опухоли). При активных движениях, особенно в конце, появляется интенционное дрожание. Речь спотыкающаяся, растянутая, неравномерно модулированная. Спонтанный нистагм, большей частью в обе стороны, является почти постоянным симптомом опухоли мозжечка. Фиксированное положение головы преимущественно в сторону, противоположную опухоли, наблюдается довольно часто. Имеются данные о том, что при опухолях, затрудняющих сообщение между III и IV желудочком, наблюдается вынужденное отклонение головы назад, ибо такая поза облегчает сообщение через сильвиев водопровод, а опухоли, которые ведут к разобщению IV желудочка и мозжечковой цистерны, могут вызвать отклонение головы вперед. Значительно чаще можно отметить, что при опухоли полушария ребенок лежит на стороне поражения, т. е. выбирает то положение, при котором уменьшаются боли (когда он лежит на стороне опухоли, давление ее на окружающие ткани наименьшее).

Из симптомов на расстоянии часто наблюдаются поражения черепно- мозговых нервов (V, VI, VII, VIII), двусторонние или односторонние пирамидные знаки. Последние вызываются давлением или смещением основания варолиева моста. Очень частым симптомом опухоли задней черепной ямки является снижение или отсутствие корнеального рефлекса. В ранней фазе болезни часто имеется асимметрия корнеальных рефлексов со снижением (отсутствием) на стороне опухоли. В дальнейшем корнеальные рефлексы снижаются и исчезают с обеих сторон. Довольно часто отсутствуют сухожильные рефлексы, что можно объяснить угнетающим влиянием повышенного внутричерепного давления на рефлекторную дугу.

Головокружения раньше и чаще появляются при опухолях червя. При этой локализации нередко возникают приступы окклюзии с резкой головной болью, головокружением, рвотой, тоническими судорогами и децеребрационной ригидностью, нарушением функции дыхательного и сосудодвигательного центров. Мозжечковые тонические припадки ( cerebellar fits) у детей наблюдаются значительно чаще, чем у взрослых. При опухолях полушария мозжечка такие приступы бывают реже, когда опухоль достигает больших размеров и вызывает смещение ствола.

Для опухолей червя мозжечка и особенно IV желудочка характерен симптом Брунса — внезапное, особенно при резких поворотах головы, головокружение и падение больного, которое иногда сопровождается сильной головной болью, рвотой и затемнением сознания. У одного нашего больного, когда он запрокидывал голову, чтобы снять пальто с высокой вешалки, наступал симптом Брунса. Общемозговые симптомы при опухолях мозжечка появляются рано и резко выражены. На обзорных рентгенограммах черепа выражены гидроцефально-гипертензионные явления. И. С. Бабчин описал структурные изменения заднего края большого затылочного отверстия и гребешка затылочной кости, больше выраженное на стороне опухоли. Головные боли появляются рано, нарастают по частоте и интенсивности, локализуются обычно в области затылка, иногда в области лба; иногда распространяются на шею и верхнюю часть спины. Застойные соски зрительных нервов возникают рано, выражены с обеих сторон, усиливаются, сопровождаются кровоизлияниями.

При всей многочисленности и выраженности общемозговых и очаговых симптомов опухолей мозжечка наблюдаются опухоли, длительно протекающие малосимптомно. У таких больных симптоматика опухоли нарастает бурно. В течение короткого срока (иногда несколько дней) возникают тяжелая клиническая картина и необходимость нейрохирургического вмешательства по жизненным показаниям.

Опухоли мосто-мозжечкового угла в детском возрасте встречаются крайне редко.