Синдром арнольда киари фото детей

- admin · Опубликовано 16.12.2019 · Обновлено 27.11.2019

Клиническая характеристика аномалии Арнольда-Киари

Фото Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Сколиоза institutchiaribcn.com/ru/

Болезнь Арнольда-Киари принадлежит к наследственной патологии, однако, начальные признаки могут появиться в зрелом возрасте (после 40 лет). В основе заболевания лежит несоответствие между положением продолговатого мозга, мозжечка относительно большого черепного отверстия и нарушение их структуры. Для данной патологии характерно наличие ряда неврологических нарушений. Рассмотрим, почему возникает заболевание, как клинически проявляется и как лечить пациентов.

Возможные разновидности болезни и провоцирующие факторы

В норме большое отверстие черепа служит условной границей между структурами черепа (мозжечок, продолговатый мозг, мост), спинным мозгом. Заболевание Арнольда-Киари диагностируется при опускании отделов мозга ниже этой границы, их сдавливания (компрессия) и появления соответственной симптоматики. Различают несколько подвидов болезни:

Патология Арнольда-Киари 1 типа – за счет сдвига продолговатого мозга миндалины мозжечка, составляющие нижнюю часть его полушарий, локализуются в позвоночном канале, ниже черепного отверстия. Заболевание выявляется в зрелом возрасте или может быть случайной находкой при исследовании по причине другого диагноза.
Патология Арнольда-Киари 2 типа – несколько структур мозга (значительная часть мозжечка, IV желудочек, продолговатый мозг) оказываются в позвоночном канале. Этот подвид болезни часто сочетается с проявлениями гидроцефалии при сужении водопровода головного мозга, грыжей поясничного отдела спинного мозга и сирингомиелией – патологического состояния, когда вместо ткани мозга образуются полости – кисты. В основном обнаруживается у малышей при наличии клинических проявлений.
Патология 3 и 4 типа практически не дает шансов на выживание, и больной малыш гибнет на протяжении первых дней жизни.

Также классифицируют аномалию Арнольда-Киари 1 степени – описывается, как наследственная болезнь и передается детям от больных родителей (родственников). Заболевание, возникшее в результате родовой травмы или инфекционного внутриутробного повреждения мозга, именуется как аномалия Арнольда-Киари 2 степени.

Существует несколько предположений, почему возникает болезнь. Приведем возможные причины заболевания:

Наследственный фактор.
Врожденные дефекты черепной коробки – образуется слишком маленькая ее затылочная часть, которая физически не может вместить все положенные мозговые структуры. Они, увеличиваясь в размерах, давят на отверстие черепа, проходят в спинномозговой канал.
Патологическое течение беременности и повреждения мозга малыша под влиянием инфекций матери, часто повторяющих вирусных заболеваний, больших доз медикаментов, алкоголя, токсических соединений и никотина.
Травмы, полученные малышом в процессе родов и повторное травмирование головы в раннем возрасте может нарушить черепные швы.

Важно! Новообразования мозга значительных размеров приводит к повышению давления внутри черепа и опосредствованно «заставляет» часть мозжечка переместиться ниже отверстия черепа. Таким образом, возникает заболевание, похожее к описанной патологии.

Базовые проявления и неврологические синдромы

Симптомы аномалии Арнольда-Киари группируются в несколько неврологических синдромов в зависимости от тяжести течения и максимального поражения тех или других составляющих мозга:

Повышение давления внутри черепа образуется при нарушении свободной циркуляции и оттока ликвора. Возникает угроза гидроцефалии, которая клинически выявляется болями головы, они ощущаются в затылке, шее, усиливаются, когда пациент смеется или кашляет. Нередко появляется рвота, не связанная с приемами еды.
Мозжечковый синдром проявляется нарушениями походки и координации в пространстве, пациент неспособен выполнять точные движения, у него дрожат руки, и кружится голова. Больной говорит отдельными слогами, скандируя каждое слово. Также наблюдаются проблемы со зрением, двоится в глазах, зрачки бегают вниз (нистагм).
Повреждение продолговатого мозга описывается наличием бульбарно-пирамидального синдрома. У пациента отмечается мышечная слабость, конечности немеют, утрачивается чувствительность болевая и температурная. Голос становится гнусавый, возникают трудности с дыханием и принятием воды и еды. Повреждение ядер нервов черепа грозит нарушением слуха, речи и зрения.
Расстройства функционирования языка, глотания, изменение голоса и чувствительности кожи лица объединяют в корешковый синдром.
Повреждение кровоснабжения головного мозга характеризуется головокружением, падением тонуса мышц и потерей сознания, расстройствами зрения и входят в синдром вертебробазилярной недостаточности.

Тактика ведения пациента

Лечение аномалии Арнольда-Киари зависит от тяжести течения и жалоб пациента. Возможны такие терапевтические тактики:

при отсутствии клинических проявлений и жалоб – наблюдение за больным;
медикаментозное лечение для снижения черепного давления, обезболивающие препараты, средства для нормализации тонуса мышц;
оперативное вмешательство с целью возобновить свободный ток ликвора и снижение давления методом шунтирования. Этот метод применяется преимущественно для заболевания 2 типа.

Таким образом, заболевание 1 типа имеет благоприятное течение, возможно бессимптомное и не требующее лечения. Для 2 типа прогноз более серьезный, однако, вовремя проведенная операция дарит шанс на качественную жизнь.

Симптомы синдрома Арнольда-Киари: о чем нужно знать?

Синдром Арнольда-Киари характерен нарушением структуры головного мозга, при этом нарушается функционирование мозжечка (отвечающего за координацию) и продолговатого мозга из-за неправильного расположения. При нормальном строении, мозжечок находится в черепной коробке, выше затылочного отверстия. Так, нарушается работа мозга.

Синдром Арнольда-Киари: причины

Причины происхождения аномалии Арнольда-Киари не изучены в полной мере. Поэтому нельзя предположить точно, от чего развивается этот синдром.

Однако, ученые выделяют критерии, при котором возникает данное заболевание:

Неконтролируемый прием лекарственных препаратов во время беременности
Наличие вредных привычек у беременной женщины
Острые инфекционные заболевания, которые переносит беременная женщина
Проблема нехватки полноценного питания во время беременности
Врожденные отклонения в структуре черепа: малые размеры задней черепной ямки, большие размеры затылочного отверстия
Родовые травмы, которые получает ребенок во время рождения
Повреждение ликвором спинного мозга, по причине нарушения его циркуляции в желудочках мозга — это происходит под давлением, в результате чего центральный канал спинного мозга утолщается
Аномальное увеличение головного мозга, при котором он выходит за рамки затылочного отверстия

Но специалисты склонны придерживаться теории генетических мутаций в организме ребенка.

О подготовке к беременности, как профилактике возникновения различных аномалий, предлагаем вам узнать из предложенного видео.

Синдром Арнольда-Киари: симптомы

На какие симптомы синдрома Арнольда-Киари обращают внимание?

Симптоматика:

Нарастание неестественных звуков (свист, гул, шум) в ушах во время покоя и при поворотах головы.
Появление головной боли из-за напряжения при физических нагрузках.
Явление нистагма (процесс, во время которого подергиваются глазные яблоки).
Утренняя головная боль, особенно в затылочной области. Онемение мышц и признаки увеличения внутричерепного давления.
Потеря ориентации и головокружение, вследствие нарушения работы мозжечка.
Движения больного неуклюжи и дезориентированы.
Руки и ноги трясутся при тяжелой форме синдрома.
При значительном давлении на продолговатый мозг могут наблюдаться расстройства зрения (слепота, «пелена перед глазами», двоение). Эти явления усиливаются при поворотах головы.
Ослабление ряда групп мышц: лица, конечностей и туловища.
При тяжелом течении синдрома и сложных формах болезни могут происходить неконтролируемое и затрудненное мочеиспускание.
Снижается порог чувствительности в одной из конечностей либо в какой-либо половине туловища или лица.
Больной теряет сознание при резком повороте головы.
Серьезные последствия в виде инфаркта (спинного) головного мозга.
Нарушение нормальной работы дыхательной функции: тяжелое дыхание или полная остановка.
Развитие осложнений: гидроцефалия, паралич ног или рук, появление кисты, аномалии в строении позвоночника, деформация костей стоп.

Клиническая симптоматика этого заболевания может прогрессировать около 6 лет. Это таит в себе опасность в вовлечении верхних отделов мозга, и нарушением их функций. При рентгенологическом обследовании, на снимках отмечают аномальное развитие костей черепа.

Врачи должны правильно поставить диагноз по основным клиническим симптомам и инструментальному обследованию, так как синдром Арнольда-Киари следует отличать от развития опухолевидных образований.

Постановка диагноза производится путем обследования магнитно-резонансной терапии головного мозга. Для точного определения применяют контрастное вещество, чтобы выявить признаки нарушения мозговых структур.

Таким образом, симптомы синдрома Арнольда-Киари зависят от степени поражения головного мозга.

Синдром Арнольда-Киари у плода

Ученые выделили 3 типа мальформации Арнольда-Киари:

I тип характерен удлиненным стволом мозга и соприкосновением мозжечка с шейным отделом.
II тип представляет собой мозжечок в затылочном отверстии и длинный ствол мозга.
III тип полное смещение задних отделов мозга в затылочное отверстие, при этом образуется грыжа в задней части.

Выявить синдром Арнольда-Киари возможно при ультразвуковом исследовании. Врач может определить аномальное развитие в задних частях мозга.

По окончании первого триместра беременности в норме на снимках прорисовываются контуры обоих полушарий и зарождающийся мозжечок.

Если же ультразвуковое исследование показывает нечеткие формы и размеры структур мозга, у специалиста может возникнуть предположение о наличии синдрома Арнольда-Киари. Довольно часто при УЗИ обнаруживают I и II тип мальформации.

Помимо ультразвукового метода используют эхографическое исследование. При помощи его возможно выявить заостренные боковые желудочки. При исследованиях плода в некоторых случаях отмечают неправильное развитие формы головы («лимоноподобная» или в форме банана).

Диагностировать синдром Арнольда-Киари возможно при наличии сочетанных аномальных развитиях позвоночного столба. Более 95% случаев этот синдром сочетается со спинномозговой грыжей. Именно ее наличие может навести на мысль об аномалии Арнольда-Киари.

Так, исследование плода с помощью инструментального метода помогает поставить верный диагноз.

Синдром Арнольда-Киари 1 степени

Данная степень болезни включает в себя врожденные аномалии, при котором размеры структур мозга не подходят к задней части черепной ямки. Так, мозжечок переходит ближе к выходу из затылочного отверстия и происходит его ущемление. Продолговатый мозг при этом смещается к спинному.

Известно, несколько причин по которым это происходит: родовые травмы, давление ликвора, наследственность.

Этот тип заболевания имеет триаду синдромов:

Пирамидный
Сирингомиелитический
Церебеллобульбарный

Пирамидный синдром характерен спастическим тетрапарезом и заключается в потере силы в мышцах конечностей. Повышаются сухожильные рефлексы рук и ног, и наоборот снижается активность брюшных.
Сирингомиелитический рефлекс связан с нарушением неврологических функций мозга: затруднение при глотании, онемение частей лица, атрофические изменения в мышцах языка, хриплость голоса.
Церебеллобульбарный включает нарушение тройнично-лицевого, вестибулокохлеарного нервов, головокружения, потеря координации, нистагм.

Симптоматика проявляется ближе к 30-40 годам. В связи с ущемлением мозжечка и продолговатого мозга происходит нарушение дыхательного и зрительно центра. Усиливаются болевые ощущения в затылочной части при напряжении больного: чихание, кашель.

Диагностика I типа синдрома Арнольда-Киари проводится с помощью магнитно-резонансной терапии головного мозга.

Особенность лечения латентной симптоматики заболевания характерно в ежегодном наблюдении и обследовании организма больного. Болевые синдромы снимаются нестероидными противовоспалительными средствами. С целью профилактики назначают диуретики.

Консервативное хирургическое лечение направлено на снятие давление на задние структуры мозга.

Синдром Арнольда-Киари I степени является тяжелым заболеванием, однако, оно поддается лечению и профилактической терапии.

Синдром Арнольда-Киари: лечение

Это заболевание поддается лечению (первые два типа болезни), возможно восстановление нарушенных функций задних отделов мозга. Больные третьего и четвертого типа синдрома Арнольда-Киари обычно умирают еще при рождении.

Консервативное лечение

Оно предполагает снятие болей в затылочной области. Врач назначает больному нестероидную противовоспалительную терапию (Пироксикам, Диклофенак натрия, Ибупрофен). Прописывают миорелаксанты: Тубокурарин, Векуроний Атракурий. В периоды стихания симптомов показана дегидратационная терапия (применение диуретиков).

Помимо применения лекарственных средств, врачи рекомендуют физические упражнения или трудотерапию.

Это полезно для уменьшения симптомов тремора и улучшения координации. При охриплости голоса можно пройти индивидуальные занятия у логопеда.

Этот курс лечения проводят несколько месяцев, после которого проводят дополнительное обследование и сдачу всех анализов. При неэффективности переходят к хирургическому методу.

Хирургическое лечение

Его назначают, если медикаментозная терапия не помогает. Операцию проводят опытные хирурги, цель ее заключается в снятии сдавливания задних частей мозга. Это эффективный метод лечения синдрома, при котором восстанавливаются жизненно важные функции мозга.

Таким образом, только оперативное вмешательство может избавить больного от постоянных болей и неприятных симптомов.

Синдром Арнольда-Киари: операция

Такого рода операции практикуют уже длительное время зарубежные хирургические клиники. В России оперативное лечение синдрома Арнольда-Киари только развивается.

Цель оперативного вмешательства заключена в декомпрессации. По какому принципу она проводится? Врач-нейрохирург удаляет пластинку одного, двух или трех цервикальных позвонков и некоторую часть из затылочной кости черепной коробки.

Это необходимо для снятия синдрома сдавливания. Шунтом врач контролирует силу потока спинномозговой жидкости. В ряде случаев пересаживают ткани, так как операция затрагивает открытие твердых оболочек мозга.

Однако, операция может быть изменена, если у больного есть признаки гидроцефалии и существует евстахиева труба.

После оперативного метода лечения синдрома Арнольда-Киари возрастает процент выздоравливающих, особенно это касается детей. Решение проблемы давления на задний мозг приводит к восстановлению важных жизненных функций и стиханию симптомов. Прогноз выздоровления для взрослых и детей благоприятный.

Во время проведения оперативного лечения осуществляется электрофиологический контроль, при котором определяют целесообразность полного открытия твердой оболочки мозга. После срезания части кости отмечают улучшенную проходимость нервных импульсов по спинному и головному мозгу.

К осложнениям после операций можно отнести ликворный свищ (протекание спинномозговой жидкости из сделанного отверстия). Это явление может пройти самостоятельно. При необходимости специалисты проводят лечение ликворного свища с помощью оперативного метода.

В редких случаях проводят операцию без затрагивания обширной области твердой оболочки. Так, применение эндоскопа не вызывает осложнений после операции.

Таким образом, синдром Арнольда-Киари первых двух типов имеет благоприятный исход лечения. После выздоровления восстанавливаются все функции организма.

Симптомы синдрома Арнольда-Киари: о чем нужно знать?

Синдром Арнольда-Киари: причины

Однако, ученые выделяют критерии, при котором возникает данное заболевание:

Неконтролируемый прием лекарственных препаратов во время беременности
Наличие вредных привычек у беременной женщины
Острые инфекционные заболевания, которые переносит беременная женщина
Проблема нехватки полноценного питания во время беременности
Врожденные отклонения в структуре черепа: малые размеры задней черепной ямки, большие размеры затылочного отверстия
Родовые травмы, которые получает ребенок во время рождения
Повреждение ликвором спинного мозга, по причине нарушения его циркуляции в желудочках мозга — это происходит под давлением, в результате чего центральный канал спинного мозга утолщается
Аномальное увеличение головного мозга, при котором он выходит за рамки затылочного отверстия

Но специалисты склонны придерживаться теории генетических мутаций в организме ребенка.