Стивенсона джонсона


Синдром Стивенса–Джонсона – токсико‑аллергическое заболевание, являющееся злокачественным вариантом буллезной многоформной экссудативной эритемы.

Этиология и патогенез. Причиной его развития могут быть лекарственные средства (антибиотики, сульфаниламиды, анальгетики, барбитураты и др.). В основе развития процесса лежат токсико‑аллергические реакции. Предполагается наследственная предрасположенность к развитию синдрома Стивенса–Джонсона, выражающаяся в подавлении факторов естественной резистентности, Т‑клеточном иммунодефиците и увеличении в периферической крови В‑лимфоцитов. Развивающаяся на воздействие аллергена аллергическая реакция направлена на кератиноциты с образованием циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке крови, отложением IgМ и СЗ‑компонента комплемента вдоль базальной мембраны эпидермиса и в поверхностных дермальных кровеносных сосудах.

Клиническая картина. Заболевание развивается остро с высокой лихорадки, артралгии, миалгии. Затем через несколько часов или 2–3 сут появляются поражения слизистых оболочек полости рта (образование пузырей, эрозий с серо‑белыми пленками, геморрагические корки, трещины, эрозии на красной кайме губ), глаз в виде конъюнктивита с образованием эрозивно‑язвенных участков, кератита, увеита, слизистой оболочки половых органов с развитием уретрита, баланита, вульвовагинита. Могут вовлекаться в процесс и другие слизистые оболочки. Поражение кожи характеризуется диссеминированными эритемато‑папулезными округлыми элементами с багрового цвета периферической зоной и запавшим синюшным центром диаметром от 1 до 3–5 см, в центре многих из них образуются пузыри с серозным или геморрагическим содержимым.

Вскрываясь, пузыри оставляют сочные ярко‑красные эрозии, покрывающиеся со временем корками. Основная локализация кожного поражения на туловище, в области промежности. Тяжелые общие явления (лихорадка, недомогание, головные боли и др.) продолжаются в течение 2–3 нед. На этом фоне могут развиться пневмония, диарея, почечная недостаточность и другие осложнения, которые в 5–10% случаев приводят к летальному исходу. В крови отмечаются лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, эозинопения, увеличение СОЭ. Возможны повышение показателей билирубина, мочевины, аминотрансфераз, изменения фибринолитической активности плазмы за счет активации протеолитической системы, снижение общего количества белка за счет альбуминов. В иммунограмме выражено снижение общего числа Т‑лимфоцитов и иммуноглобулинов классов G, М.

Диагноз основывается на анамнезе, клинической картине и лабораторных данных. Дифференциальный диагноз проводят с пузырчаткой, синдромом Лайелла и др.

Лечение: кортикостероидные препараты в средних дозах (30–60 мг в сутки внутрь в пересчете на преднизолон) до достижения выраженного клинического эффекта с последующим постепенным снижением дозы до полной отмены в течение 3–4 нед. При невозможности перорального приема кортикостероиды назначают парентерально. Проводят также мероприятия, направленные на инактивацию и удаление антигенов и циркулирующих иммунных комплексов из организма, используя энтеросорбенты, гемосорбцию, плазмаферез. Для борьбы с синдромом эндогенной интоксикации вводят по 2–3 л жидкости в сутки парентерально (физиологический раствор, гемодез, раствор Рингера и др.), а также альбумин, плазму. Назначаются также препараты кальция, калия, антигистаминные средства, в случае угрозы присоединения инфекции – антибиотики широкого спектра. Наружно используют кортикостероидные кремы (лоринден С, целестодерм с гаромицином и др.), 2% водные растворы метиленового синего, генцианвиолета.

Впервые патологическое состояние было подробно описано в 1922 году, сразу после чего синдром стали называть в честь авторов, зафиксировавших ее симптомы. Позже болезнь получила второе название — “злокачественная экссудативная эритема”.

Наряду с синдромом Лайелла, пузырчаткой, буллезным вариантом системной красной волчанки (СКВ), аллергическим контактным дерматитом и болезнью Хейли-Хейли, современная дерматология относит синдром Стивенса-Джонсона к буллезным дерматитам. Заболевания объединяет общность клинических проявлений – образование на коже и слизистых пациента пузырей.

Синдром Стивенса-Джонсона нередко представляет опасность для жизни пациента – при этой форме токсического эпидермального некролиза отмирание клеток эпидермиса сопровождается отделением их от дермы. Буллезное поражение слизистых и кожных покровов аллергической природы развивается обычно на фоне тяжелого состояния пациента. Болезнь при этом затрагивает полость рта, глаза и органы мочеполовой системы.

Развитие заболевания обусловлено аллергической реакцией немедленного типа. На сегодняшний день выделено три основные группы факторов, способных оказать провоцирующее действие:

  • инфекционные агенты;
  • лекарственные препараты;
  • злокачественные заболевания.

В остальных случаях причины синдрома остались невыясненными.

У детей синдром Стивенса-Джонсона развивается на фоне вирусных заболеваний, в число которых входят:

  • простой герпес;
  • вирусные гепатиты;
  • грипп;
  • аденовирусная инфекция;
  • ветряная оспа;
  • корь;
  • эпидемический паротит.

По мнению специалистов, риск развития синдрома повышается при гонорее, иерсиниозе, микоплазмозе, сальмонеллезе, туберкулезе и туляремии, а также грибковых заражениях, включая гистоплазмоз и трихофитию.

Взрослые пациенты чаще заболевают синдромом Стивенса-Джонсона вследствие приема некоторых лекарственных препаратов либо на фоне злокачественных процессов. В случае с медикаментами, роковую роль могут сыграть:

  • аллопуринол;
  • карбамазепин;
  • ламотриджин;
  • модафинил;
  • невирапин;
  • сульфонамидные антибиотики.

Ряд исследователей относит к группе риска нестероидные противовоспалительные средства и регуляторы центральной нервной системы.

Среди онкологических заболеваний, при которых чаще всего диагностируется синдром Стивенса-Джонсона, преобладают карциономы и лимфомы.

В случаях, когда не удается установить конкретный этиологический фактор, речь обычно идет о идеопатическом синдроме Стивенса-Джонсона.

Синдром Стивенса-Джонсона может быть диагностирован по результатам тщательного осмотра больного, иммунологического исследования крови и коагулограммы, а также биопсии кожи. Причины появления характерных симптомов, которые могут быть выявлены на начальном этапе при тщательном дерматологическом осмотре, нередко можно выяснить в результате опроса пациента.

При гистологическом исследовании обычно выявляется:

  • некроз клеток эпидермиса;
  • периваскулярная инфильтрация лимфоцитами;
  • субэпидермальное образование пузырей.

В клиническом анализе крови при синдроме Стивенса-Джонсона наблюдаются различные неспецифические признаки воспалительного процесса, на коагулограмме можно увидеть нарушения свертываемости. Биохимический анализ крови может обнаружить пониженное содержание белков.

Наиболее информативным при диагностике этого заболевания считается иммунологическое исследование крови, в результате которого можно выявить существенны рост уровня Т-лимфоцитов и специфических антител.

При постановке диагноза важно исключить другие заболевания, проявляющиеся в образовании пузырей, в частности:

  • контактные дерматиты (аллергический и простой);
  • актинический дерматит;
  • герпетиформный дерматит Дюринга;
  • пузырчатка (включая истинную, вульгарную и другие формы);
  • синдромом Лайелла и др.

При подозрении на это заболевание могут дополнительно проводиться такие исследования, как:

  • рентгенография легких;
  • УЗИ мочевого пузыря и почек;
  • биохимический анализ мочи.

Кроме того, могут потребоваться и консультации других специалистов.

Заболевание характеризуется острым началом. Пациенты отмечают стремительное нарастание симптомов:

  • недомогание и общая слабость;
  • резкий подъем температуры, которая может достигать 40°;
  • головная боль;
  • тахикардия;
  • болезненные ощущения в мышцах и суставах.

Больные могут жаловаться на боль в горле, кашель, рвоту и расстройства стула.

Спустя несколько часов после первых признаков заболевания (максимум через сутки) на слизистой ротовой полости начинают формироваться пузыри довольно больших размеров. После их вскрытия наблюдаются обширные дефекты, которые покрыты пленками бело-серого или желтоватого оттенка, а также запекшейся кровью. Кроме того, патологический процесс распространяется и на губы. В результате пациенты теряют возможность не только нормально есть, но и пить воду.

Глаза первоначально поражаются по типу аллергического конъюнктивита. Однако достаточно часто происходят осложнения в виде вторичного инфицирования, после чего развивается гнойное воспаление. При диагностике синдрома Стивенса-Джонсона важно учитывать типичные образование на конъюнктиве и роговице. Помимо небольших эрозивно-язвенных элементов, также вероятны:

  • поражение радужной оболочки;
  • блефарит;
  • иридоциклита;
  • кератит.

Примерно у половины пациентов патологические процессы распространяются и на слизистую оболочку органов мочеполовой системы. Наиболее часто при развитии синдрома Стивенса-Джонсона могут быть выявлены:

В связи с рубцеванием эрозий и язв слизистой у пациентов нередко наблюдается образование стриктуры уретры.

Поражение кожных покровов выражается в появлении множественных округлых возвышающихся элементов, визуально напоминающих волдыри (буллы) размером до 5 см, багровой окраски.

При синдроме Стивенса-Джонсона характерной особенностью пузырей является появление в их центре серозных или кровянистых пузырей. После вскрытия булл возникают ярко-красные дефекты, которые быстро покрываются корками. Наиболее распространенными местами высыпаний является туловище и область промежности.

Период, при котором могут появляться новые высыпания, продолжается около 2-3 недель. Длительность заживления язв обычно составляет порядка полутора месяцев.

Пациенты, у которых диагностировано это заболевание, получают терапию следующими методами:

  • экстракорпоральная гемокоррекция;
  • глюкокортикоиды;
  • антибактериальные препараты;
  • инфузионное лечение.

При лечении синдрома Стивенса-Джонсона назначаются высокие дозы глюкокортикоидных гормонов. Учитывая поражение слизистой оболочки ротовой полости у большинства пациентов, лекарственные средства вводятся чаще всего в виде инъекций.

Дозировку препаратов начинают постепенно уменьшать лишь после того, как снижается выраженность симптоматики и улучшается общее состояние пациента.

В целях очищения крови от иммунных комплексов, образующихся при синдроме Стивенса-Джонсона, используютсяследующие виды экстракорпоральной гемокоррекции:

  • гемосорбция;
  • иммуносорбция;
  • каскадная фильтрация плазмы;
  • мембранный плазмаферез.

Кроме того, показано переливание плазмы и белковых растворов. Важную роль в терапии играет обеспечение организма больных достаточным объемом жидкости и поддержка нормальных показателей суточного диуреза.

Антибактериальные препараты местного и системного действия назначаются в целях профилактики и лечения вторичной инфекции.

Симптоматическая терапия способствует снижению интоксикации, десенсибилизации, снятию воспаления и быстрейшей эпителизации пораженных участков кожи. Среди применяемых препаратов можно выделить такие десенсибилизирующие средства как димедрол, супрастин и тавегил, кларитин.

Местно применяются обезболивающие (лидокаин, тримекаин) и антисептические (фурацилин, хлорамин и др.) средства, а также протеолитические ферменты (трипсин, химотрипсин). Эффективно применение кератопластики (масло облепихи, шиповника и подобного рода средства).

При лечении синдрома противопоказано применение витаминов, включая группу В, так как подобного рода средства являются сильными аллергенами.

В виде дополнения к основной терапии эффективны препараты кальция и калия.

Синдром Стивенса-Джонсона может осложниться такими опасными состояниями, как:

  • кровотечение из мочевого пузыря;
  • пневмония;
  • бронхиолит;
  • колит;
  • острая почечная недостаточность;
  • вторичная бактериальная инфекция;
  • потеря зрения.

По данным официальной статистики, около 10% пациентов, у которых диагностировали синдром Стивенса-Джонсона, погибают из-за развившихся осложнений.

Заболевание может наблюдаться у пациентов практически любого возраста, однако наиболее распространенным синдром Стивенса-Джонсона считается в категории 20-40 лет, тогда как крайне редко встречается в раннем детском возрасте (до трех лет).

Согласно данным различным источников, частота диагностирования синдрома составляет ежегодно от 0,4 до 6 случаев на 1 миллион населения. При этом синдром Стивенса-Джонсона чаще поражает мужчин.

Синдром Лайелла развивается за счет антигенов, поступающих в организм больного извне. Наиболее часто этими аллергенами бывают лекарственные средства или продукты распада микробов.

Патогенные микроорганизмы не способны выводиться наружу из-за образовавшегося дефекта обезвреживающей системы, в результате чего наблюдается фиксация (соединение) белков эпидермальной клетки с антигенами.

В результате развития синдрома иммунная система включает защитный режим в виде антител, направленных на антигены. Следствием такой реакции является некротическое изменение эпидермальных клеток.

Если сравнивать патогенез заболевания, то он очень напоминает синдром отторжения донорских органов при несовместимости. В таком случае роль чужеродной ткани играет собственный кожный покров пациента.

Развитие синдрома Стивенса-Джонсона обусловленно аллергической реакцией немедленного типа. Выделяют 4 группы факторов, которые могут спровоцировать начало заболевания: инфекционные агенты, лекарственные препараты, злокачественные заболевания и не установленные причины.

Большинство авторов считает, что в основе заболевания лежит сверхчувствительность организма к действию лекарств, токсинов, и связывает развитие заболевания с приемом различных лекарственных препаратов — сульфаниламидов, антибиотиков, производных пиразолонового ряда и др.

Имеет значение и предварительное воздействие на организм вирусной или бактериальной инфекции, для лечения которых применялись медикаментозные препараты.

Болезнь развивается в результате предварительной поливалентной сенсибилизации организма вирусными, бактериальными или лекарственными аллергенами с последующим разрешающим воздействием лекарственных аллергенов.

Основным пусковым механизмом для развития болезни – введение в организм человека определенных медикаментов и аллергическая реакция на них. Самыми потенциально опасными для появления синдрома считаются сульфаниламиды (Бисептол, Сульфален), антибиотики тетрациклинового и пенициллинового ряда, макролиды. Меньший риск синдрома Лайелла от таких препаратов:

  • некоторые анальгетики и НПВС (Бутадион, Аспирин);
  • противосудорожные лекарства;
  • противотуберкулезные (Изониазид);
  • протеиновые иммунные средства;
  • контрастные жидкости для рентгенографии;
  • витамины и БАДы.

Узнайте о том, что такое токсикодермия и как лечить реакцию организма на раздражители.О том, как лечить диатез у грудничков и как предотвратить рецидивы заболевания прочтите по этому адресу.

Второй причиной является реакция организма на инфекционный процесс. Обычно это проявляется, если возбудителем инфекции становится стафилококк 2 группы. Запустить аллергическую реакцию может одновременное сочетание инфекционного процесса и прием лекарственных средств.

Очень редко наблюдаются случаи, что синдром Лайелла развивается по неясным причинам. То есть, когда нет инфекции и приема лекарств.

Разновидность синдрома определяется с учетом этиологии. Наиболее выделяются следующие формы синдрома:

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ. К этой группе можно отнести все случаи с невыясненными причинами развития симптома эпидермального токсического некролиза.

ЛЕКАРСТВЕННАЯ. Эта форма заболевания развивается в результате лекарственного воздействия.

СТАФИЛОГЕННАЯ. Причины заболевания заключаются в стафилококковой инфекции.

Эта разновидность синдрома Лайелла может встречаться только у детей. Она не зависит от употребления лекарственных средств и не приводит к летальному исходу.

Как правило, прогноз на выздоровление этой формы заболевания в большинстве случаев благоприятный.

ПРОТЕКАЮЩАЯ С ВТОРИЧНЫМИ ПАТОЛОГИЯМИ. Эта группа определяется случаями, когда симптомы появляются на фоне псориаза, ветряной оспы, пузырчатки, опоясывающего лишая.

Основными местами локализации поражений являются область живота, плечи, грудь, ягодичная область, спина и ротовая полость.

Для синдрома Лайелла характерно острое развитие. Первые симптомы могут проявиться через несколько часов или несколько дней после применения лекарства. Общее состояние человека быстро ухудшается и является угрозой для жизни.

Синдром чаще всего встречается у детей и пациентов молодого возраста. Острый период длится от 5 часов до 2-3 дней. В течение этого времени состояние больного резко ухудшается, а в особо тяжелых случаях может угрожать жизни больного.

Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется острым началом со стремительным развитием симптоматики. В начале отмечается недомогание, подъем температуры до 40°С, головная боль, тахикардия, артралгии и боли в мышцах.

Пациента может беспокоить боль в горле, кашель, диарея и рвота. Уже через несколько часов (максимально через сутки) на слизистой рта наблюдается появление довольно больших пузырей.

После их вскрытия на слизистой образуются обширные дефекты, покрытые бело-серыми или желтоватыми пленками и корками из запекшейся крови. В патологический процесс вовлекается красная кайма губ.

Из-за тяжелого поражения слизистой при синдроме Стивенса-Джонсона пациенты не могут есть и даже пить.

Поражение глаз в начале протекает по типу аллергического конъюнктивита, но часто осложняется вторичным инфицированием с развитием гнойного воспаления. Для синдрома Стивенса-Джонсона типично образование на конъюнктиве и роговице эрозивно-язвенных элементов небольшой величины.

Возможно поражение радужной оболочки, развитие блефарита, иридоциклита, кератита.

Поражение слизистой органов мочеполовой системы наблюдается в половине случаев синдрома Стивенса-Джонсона. Оно протекает в виде уретрита, баланопостита, вульвита, вагинита. Рубцевание эрозий и язв слизистой может приводить к образованию стриктуры уретры.

Поражение кожи представлено большим количеством округлых возвышающихся элементов, напоминающих волдыри. Они имеют багровую окраску и достигают в размере 3-5 см.

Особенностью элементов кожной сыпи при синдроме Стивенса-Джонсона является появление в их центре серозных или кровянистых пузырей. Вскрытие пузырей приводит к образованию ярко-красных дефектов, покрывающихся корками.

Излюбленная локализация сыпи — кожа туловища и промежности.

Период появления новых высыпаний синдрома Стивенса-Джонсона длится примерно 2-3 недели, заживление язв происходит в течение 1,5 месяцев. Заболевание может осложниться кровотечением из мочевого пузыря, пневмонией, бронхиолитом, колитом, острой почечной недостаточностью, вторичной бактериальной инфекцией, потерей зрения.

В результате развившихся осложнений погибает около 10% больных с синдромом Стивенса-Джонсона.

Патология развивается стремительно, но первые симптомы достаточно многообразны. Они включают в себя общее недомогание, резкое повышение температуры тела до 40 °С, головные боли, учащeнное сердцебиение, боли в суставах и мышцах. Но могут быть и боли в горле, появление кашля, рвоты или диареи.

Когда с момента начала заболевания проходит от нескольких часов до суток появляются изменения на слизистых оболочках полости рта и органов мочеполовой системы.

Во рту формируются крупные пузыри, которые спустя время вскрываются и вместо них остаются большие раны с плeнкой бело-серого или жeлтого оттенка или коркой от запeкшейся крови.

Все это сильно мешает больному говорить и не дает возможности нормально пить и есть.

Что касается органов мочеполовой системы, то их поражение своей симптоматикой напоминает уретрит, баланопостит, вульвит или вагинит. А если эрозии и язвы на слизистой уретры начинают рубцеваться, присутствует риск формирования стриктур.

Поражения кожи представляют собой появление большого количества круглых, похожих на волдыри, элементов сыпи яркого багрового оттенка, расположенных в основном на туловище и в промежности.

Их размеры могут достигать 5 см, а их особенностью является то, что в центре такого элемента присутствуют серозные или кровянистые пузыри. Когда пузыри вскрываются, на их месте остаются красные ранки, которые через время покрываются корками.

На глазах синдром Стивенса-Джонсона проявляется первоначально как аллергический конъюнктивит, который нередко осложняется вторичной инфекцией и гнойным воспалением.

В конъюнктиве и роговице глаза появляются небольшие эрозии и язвы. Иногда поражается и радужка, развивается блефарит, иридоциклит или даже кератит.

Новые элементы сыпи появляются около 2–3 недель, а заживление язв после них происходит в течение одного с половиной месяца. Состояние больного может ухудшиться, в связи с частыми осложнениями, такими как:

  • кровотечение из мочевого пузыря;
  • пневмония;
  • бронхиолит;
  • колит;
  • острая почечная недостаточность;
  • вторичная инфекция бактериальной природы.

Диагностировать синдром Стивенса-Джонсона дерматолог может на основании характерных симптомов, выявляемых при тщательном дерматологическом осмотре. Опрос пациента позволяет определить причинный фактор, вызвавший развитие заболевания. Подтвердить диагноз синдрома Стивенса-Джонсона помогает биопсия кожи. При гистологическом исследовании наблюдается некроз эпидермальных клеток, периваскулярная инфильтрация лимфоцитами, субэпидермальное образование пузырей.

В клиническом анализе крови определяются неспецифические признаки воспаления, коагулограмма выявляет нарушения свертываемости, а биохимический анализ крови — пониженное содержание белков.

Наиболее ценным в плане диагностики синдрома Стивенса-Джонсона является иммунологическое исследование крови, которое обнаруживает значительное повышение Т-лимфоцитов и специфических антител.

Диагностика осложнений синдрома Стивенса-Джонсона может потребовать проведения бакпосева отделяемого эрозий, копрограммы, биохимического анализа мочи, пробы Зимницкого, УЗИ и КТ почек, УЗИ мочевого пузыря, рентгенографии легких и др.

При необходимости пациента консультируют узкие специалисты: окулист, уролог, нефролог, пульмонолог.

Дифференцировать синдром Стивенса-Джонсона необходимо с дерматитами, для которых типично образование пузырей: аллергическим и простым контактным дерматитом, актиническим дерматитом, герпетиформным дерматитом Дюринга, различными формами пузырчатки (истинной, вульгарной, вегетирующей, листовидной), синдромом Лайелла и др.

Диагностика представляет собой сбор анамнеза пациента и его осмотр, сбор объективных данных вроде ЧСС, АД, температуры тела и пальпации брюшной полости и доступных лимфатических узлов.

Больному проводят общий и биохимический анализ крови, коагулограмму, общий анализ мочи. Иногда, по усмотрению врача, могут провести посевы материала с кожных покровов и слизистых, бактериологическое исследование мокроты и фекалий.

Немаловажна дифференциальная диагностика синдрома Стивенса-Джонсона с синдромом Лайелла, поскольку оба патологических состояния характеризуются выраженными поражениями кожи и слизистых, сопровождаются болезненностью, эритемой и отслоением.

Первое отличие заключается в том, что при синдроме Стивенса-Джонсона сыпь локализована изначально в области туловища и промежности, а при синдроме Лайелла — она генерализованная.

Второе различие, помогающее дифференцировать одну болезнь от другой, — скорость развития отслоения эпидермиса и обширность некроза кожных покровов. При синдроме Стивенса-Джонсона эти явления формируются медленнее и захватывают около 10% от общей площади кожи больного, в случае с синдромом Лайелла — некроз захватывает около 30%.

Специальную инструментальную диагностику при данной патологии не проводят. Главный метод для диагностирования – сбор анамнеза и характерная клиническая картина. Чтобы дифференцировать синдром Лайелла от других острых дерматитов с образованием пузырей, проводят лабораторные анализы.

Общий анализ крови при синдроме Лайелла показывает повышение лейкоцитов, СОЭ. Эозинофилы отсутствуют или есть в минимальном количестве. Результат коагулограммы показывает повышение свертываемости крови. Почечные пробы показывают увеличение концентрации азота и мочевины, нарушен баланс электролитов.

Нужно определить, какое лекарство спровоцировало развитие синдрома. При его повторном введении организм больного может не справиться с его действием.

Выявить аллерген можно с помощью иммунологических тестов. В образец крови вводят провоцирующее средство.

В ответ на него происходит активное размножение иммунных клеток.
.

Синдром Лайелла и синдром Стивенса Джонсона: как отличить

Синдром Стивенса Джонса и синдром Лайелла – тяжелые формы токсикодермии, которые проявляются на прием определенных лекарств. До сих пор нет четких определений этих синдромов. Одни считают их разными патогенетическими заболеваниями. Другие считают синдром Лайелла осложнением синдрома Стивенса Джонсона.

Синдром Стивенса Джонса начинается как ОРВИ: головная и суставная боль, озноб, высокая температура. Высыпания на коже появляются через 4-6 дней. В большинстве случаев это слизистые рта, гениталий и конъюнктивы (диагностическая триада). Сыпь напоминает многоморфную экссудативную эритему. Пузырьки располагаются группами. Поражение кожи обычно составляет не более 30-40% всего тела.

Образования на коже при синдроме Лайелла обычно сначала проявляются на лице, потом распространяются на грудь, спину, конечности. Часто напоминают коревую сыпь. Сначала сыпь эритематозно-папулезная. Потом она превращается в пузыри, покрытые дряблой кожей. Внешне они похожи на следы от ожога. Высыпания сливаются в большие площади.

При появлении симптомов синдрома Лайелла требуется срочная госпитализация больного. Назначаются средства для выведения ядов (детоксицирующие), глюко-кортикоиды, противоаллергические средства.

Тактика ведения

— Больные подлежат обязательной госпитализации в реанимационное отделение или блок интенсивной терапии- Больных ведут как ожоговых (желательна «ожоговая палатка») в максимально стерильных условиях, чтобы не допустить экзогенного инфицирования- Применяемые до развития синдрома ЛС подлежат немедленной отмене.

Все лечебные мероприятия при развитии синдрома в обязательном порядке проводятся только в условиях стационара (в ожоговых отделениях или палатах интенсивной терапии).

В первую очередь отменяются все лекарственные средства, которые способны вызвать синдром Лайелла. Далее больного следует раздеть и уложить в специальную кровать с поддержанием нормальной температуры и обдувом тела больного при помощи теплых струй стерильного воздуха.

Эрозивные поверхности лечатся открытыми способами с помощью накладывания стерильных повязок. Кроме того, кожные покровы рекомендуется обрабатывать наружными средствами с гормонами и антибиотиками (Преднизолон, Метилпреднизолон, Гордокс, Контрикал и т.д.).

Это необходимо для предотвращения распространения вторичного инфицирования при синдроме.

Для возмещения обезвоживания при развитии синдрома рекомендуется давать больному много жидкости, а также Оралит и Регидрон (средства для восстановления регидратации), учитывая электролитный уровень крови.

Любая жидкость должна приниматься только в теплом виде. При невозможности самостоятельного приема (бессознательное состояние), требуется введение питательных смесей через зонд.

При осложнениях заболевания необходимое количество питательных растворов вводится инфузионно, с учетом гематокрита и диуреза.

Для избавления от токсинов, которые активно разрушают эпидермальную ткань, проводятся гемосорбция, когда кровь при помощи специального фильтра очищается и возвращается к пациенту.

Кроме того выполняется процедура плазмафереза, предусматривающая забор определенного количества крови из которой удаляется плазма и остается эритроцитарная масса.

После очищения она возвращается больному. Оставшаяся плазма заменяется раствором.

В том случае, если эта процедура проводится в течение первых двух суток, существует возможность быстрого выздоровления от синдрома. При увеличении времени выполнения процедуры возрастает риск более продолжительного лечения заболевания.

Важно отметить, что синдром Лайелла нельзя излечить с помощью средств народной медицины. Для того чтобы облегчить состояние пациента можно использовать различные полоскания (шалфей, ромашка и т.д.) ротовой полости.

Кроме того, пораженные места можно смазывать взбитым яичным белком, а при отсутствии аллергии рекомендуется обработка этих мест с помощью витамина А, что предотвращает растрескивания кожи.

Терапия синдрома Стивенса-Джонсона проводится высокими дозами глюкокортикоидных гормонов. В связи с поражением слизистой рта введение препаратов зачастую приходится осуществлять инъекционным способом.

Постепенное снижение дозы начинают только после стихания симптомов заболевания и улучшения общего состояния больного.

Для очищения крови от образующихся при синдроме Стивенса-Джонсона иммунных комплексов применяются метода экстракорпоральной гемокоррекции: каскадная фильтрация плазмы, мембранный плазмаферез, гемосорбция и иммуносорбция.

Производится переливание плазмы и белковых растворов. Важное значение имеет введение в организм пациента достаточного количества жидкости и поддержание нормального суточного диуреза.

В качестве дополнительной терапии применяются препараты кальция и калия. Профилактика и лечение вторичной инфекции проводится при помощи местных и системных антибактериальных препаратов.

Лечение синдрома Стивенса-Джонса подразумевает под собой сначала неотложную помощь, а затем стационарную терапию.

Неотложная помощь заключается в инфузии коллоидных и солевых растворов и пероральной регидратации для восстановления потерь жидкости. Внутривенно вводят глюкокортикостероиды, нередко отдавая предпочтение пульс-терапии.

Уже в стационаре назначают:

  1. 1. Диету с употреблением жидкой и протeртой пищи, большим количеством жидкости, а в случае тяжeлого состояния больного переводят на парентеральное питание.
  2. 2. Продолжение инфузионной терапии с введением электролитов, солевых растворов и заместителей плазмы.
  3. 3. Системное применение глюкокортикостероидов.
  4. 4. Профилактика бактериальных осложнений, а именно создание стерильных условий.
  5. 5. Обработка кожных покровов. При экссудативных высыпаниях — подсушивающими и дезинфицирующими растворами, по мере эпителизации — смягчающими и питательными мазями, при вторичной инфекции — комбинированными мазями.
  6. 6. Обработка слизистой глаз 6 раз в день с помощью глазных гелей, капель.
  7. 7. После каждого приeма пищи — обработка ротовой полости дезинфицирующими растворами.
  8. 8. Обработка слизистой мочеполовой системы с помощью дезинфицирующих растворов или глюкокортикостероидных мазей.
  9. 9. При инфекционных осложнениях — антибактериальные препараты.
  10. 10. При кожном зуде — антигистаминные средства.
  11. 11. Симптоматическое лечение.

Синдром Стивенса-Джонсона относится к категории тяжeлых болезней аллергического характера и требует своевременной диагностики на ранних этапах, госпитализации, тщательного ухода и рационального лечения.

Лечение проводится в стационаре. Больной ребенок помещается в палату с бактерицидными лампами. При образовании обширных кровоточащих эрозий его лучше положить под каркас. Обеспечивается тщательный уход, частая смена белья.

Фармакотерапия синдрома Стивенса-Джонсона у детей предполагает использование десенсибилизирующие препараты, такие как кларитин, димедрол и др.

Также используются противовоспалительные средства, а также препараты кальция. При сильной интоксикации обязательна детоксицирующая терапия.

Витаминные препараты противопоказанны, так как некоторые витамины могут вызывать аллергическую реакцию (витамины групы В, витамин С).

Первые симптомы патологии должны стать причиной отмены приема любых лекарственных препаратов и немедленного направления в стационар. Лечение проводят в отделении интенсивной терапии. Больному назначают целый комплекс мероприятий для выведения поражающих организм токсинов, нормализации свертываемости крови, поддержки водного и солевого баланса, поддержки работы всех органов.

Больного раздевают и помещают в «ожоговую палату». Палата должна быть оборудована УФ лампами, теплым стерильным воздухом. Пораженную кожу обрабатывают гормональными и антибактериальными кремами, чтобы не присоединилась бактериальная инфекция.

Внутривенно вводятся солевые и коллоидные растворы для поддержания водно-солевого баланса.

Как выглядит аллергическая сыпь у ребенка и как её лечить? У нс есть ответ. Инструкция по применению антигистаминного средства Цетиризин детям и взрослым описана на этой странице.

Перейдите по адресу http://allergiinet. com/zabolevaniya/u-detej/allergicheskij-konyunktivit.

html и прочтите о симптомах и лечении аллергического конъюнктивита у ребенка.
.

Вскрытие пузырей не рекомендовано . Орошение эрозий глюкокортикоидными аэрозолями (окситетрациклин+гидрокортизон, оксициклозоль и др.

). Смазывание эрозий водными р-рами аналиновых красителей; на мокнущие эрозии назначают примочки с дезинфицирующими средствами (1–2% р-р борной кислоты, р-ра Кастеллани).

Применяют кремы, масляные болтушки, ксероформную, солкосериловую мази, мази с ГК (бетаметазон+салициловая кислота, метилпреднизолона ацепонат). При поражении слизистой оболочки полости рта показаны вяжущие, дезинфицирующие р-ры: настой ромашки, р-р борной кислоты, буры, калия перманганата для полосканий.

Также применяют водные р-ры анилиновых красителей, р-р буры в глицирине, яичный белок. При поражении глаз используют цинковые или гидрокортизоновые капли.

ГК: предпочтительно в/в метилпреднизолон от 0,25–0,5 г/сут до 1 г/сут в наиболее тяжёлых случаях в течение первых 5–7 дней с последующим снижением дозы.

Дезинтоксикационная и регидратационная терапияю. С целью поддержания водного, электролитного и белкового баланса — инфузии до 2 л жидкости в сутки: реополиглюкин или гемодез, плазму и/или альбумин, изотонический р-р натрия хлорида, 10% р-р хлорида кальция, р-р Рингера.

При гипокалиемии применяют ингибиторы протеаз (апротинин) . Системное назначение антибиотиков показано при вторичном инфицировании под контролем чувствительности к ним микрофлоры.

Назначение лекарственных средств с учетом их переносимости в прошлом, отказ от применения лекарственных коктейлей. Рекомендуется немедленная госпитализация больных токсидермиями, сопровождающимися общими явлениями, повышением температуры тела, и лечение их глюкокортикоидами в больших дозах.

Лицам, перенесшим синдром Лайелла, в течение 1-2 лет необходимо ограничить проведение профилактических прививок, пребывание на солнце, применение закаливающих процедур.

Профилактические мероприятия по предупреждению заболевания заключаются в строгом соблюдении дозировки лекарственных средств, которые назначил врач.

  1. При обращении за медицинской помощью пациент должен обозначить лечащему врачу все неадекватные реакции организма на какие-то бы ни было лекарственные препараты и вещества.
  2. Категорически запрещен одновременный прием больше, чем 5-6 разных медикаментозных средств (если это не предусмотрено специфическим лечением).
  3. Важно помнить, что самолечение пациентов (в том числе рецептами народной медицины), предрасположенных к различным видам аллергических реакций, может привести к развитию синдрома Стивенса-Джонсона. В этом случае прогноз на полное выздоровление сомнительный.
  4. Необходимо отметить, что токсический эпидермальный некролиз является достаточно серьезной патологией, которая требует обязательного медицинского вмешательства. Летальность заболевания в реанимационных условиях может достигать 70%.

В настоящее время универсального лекарства для полного излечивания от синдрома Стивенса-Джонсона не существует, однако раннее лечение синдрома Лайелла позволяет держать заболевание под наблюдением специалистов, значительно снижая клиническую симптоматику.

Чем раньше начаты лечебные мероприятия и тщательнее выполняются все требования лечения, тем более благоприятен прогноз. Это позволяет добиться длительной ремиссии заболевания и предупреждение возможных негативных осложнений.

Синдром Стивенса-Джонсона – очень тяжелое кожное заболевание, злокачественный тип экссудативной эритемы, при котором на коже появляется сильное покраснение. В это же время на слизистых и коже появляются крупные волдыри. Воспаление слизистой рта мешает закрывать рот, принимать пищу, пить. Сильная боль провоцирует усиленное слюнотечение, затруднение дыхания.

Воспаление, появление пузырей на слизистых мочеполовой системы затрудняет естественные отправления. Мочеиспускание и половые акты становятся очень болезненными.

Чаще всего синдром Стивенса-Джонса возникает как ответная аллергическая реакция на прием антибиотиков или препаратов, предназначенных для лечения бактериальных инфекций. Представители медицины склоняются к тому, что склонность к заболеванию передается по наследству.

Причиной обострения могут быть, считают ученые, несколько факторов.

Чаще всего синдром Стивенса-Джонса возникает как ответная аллергическая реакция на прием антибиотиков или препаратов, предназначенных для лечения бактериальных инфекций. Реакцию могут вызвать средства от эпилепсии, сульфаниламиды, нестероидные обезболивающие. Многие наркотики, особенно синтетического происхождения, также влияют на появление симптомов, характеризующих синдром Стивенсона Джонсона.

Инфекционные заболевания (грипп, СПИД, герпес, гепатит) тоже могут спровоцировать злокачественную форму экссудативной эритемы. Грибки, микоплазмы, бактерии, попавшие в организм, способны спровоцировать аллергическую реакцию

Наконец, симптомы очень часто регистрируется при наличии онкологических заболеваний.

Чаще других синдром Стивенса Джонсона проявляется у мужчин от двадцати до сорока лет, хотя заболевание регистрировалось у женщин, детей до полугода.

Так как болезнь относится к аллергиям мгновенного типа, то развивается она очень быстро. Начинается с сильного недомогания, появления нестерпимой боли в суставах, мышцах, резким повышением температуры.

Через несколько часов (реже – дней) кожа покрывается серебристыми пленками, глубокими трещинами, кровяными сгустками.

В это время появляются пузыри на губах и глазах. Если изначально аллергическая реакция на глазах сводится к их сильному покраснению, то позже могут появиться язвы, гнойные пузыри. Воспаляется роговица, задние отделы глаза.

Синдром Стивенса-Джонсона может поразить половые органы, вызывая цистит или уретрит.

Для постановки диагноза необходим общий анализ крови. Обычно при наличии заболевания он показывает очень высокий уровень лейкоцитов, быстрое оседание эритроцитов.

Кроме общего анализа необходимо учесть все препараты, вещества, пищу, которую принимал больной.

Лечение синдрома обычно предусматривает внутривенное переливание плазмы крови, препаратов, очищающих организм от накопившихся токсинов, введение гормонов. Чтобы предотвратить развитие инфекции в язвах, назначают комплекс противогрибковых и антибактериальных лекарств, растворы антисептиков.

Очень важно соблюдать жесткую диету, назначенную врачом, пить много жидкости.

Статистически установлено, что при своевременном обращении к специалисту, лечение заканчивается вполне удачно, хотя занимает много времени. Терапия обычно длится 3-4 месяца.

Если заболевший не начал получать медикаментозное лечение в первые дни заболевания, то синдром Стивенса-Джонсона может привести к летальному исходу. 10% заболевших погибают из-за поздно начатого лечения.

Иногда после лечения, особенно, если болезнь проходила в тяжелой форме, на коже могут остаться рубцы или пятна. Не исключено появление осложнений в виде колита, дыхательной недостаточности, нарушения функционирования мочеполовой системы, слепоты.

Данное заболевание абсолютно исключает самолечение, так как является потенциально смертельным.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *