Т клеточная лимфобластная лимфома

Т-клеточная лимфома

Чаще всего, такое заболевание, как Т-клеточная лимфома встречается у людей пожилого возраста, реже его диагностируют у детей и подростков.

Заболевание, как правило, поражает мужчин, случаи заболеваемости у женщин фиксируются реже.

Известно, что Т-клеточная лимфома имеет эпидермотропный характер (поражает клетки кожи и лимфоузлы).

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Классификация Т-клеточных лимфом

В клинической онкологии принято различать следующие виды:

  • Т-лимфобластная лимфома (представляет собой опухоль из незрелых Т-лимфоцитов, ядро, как правило, имеет неправильную форму, отмечается высокий уровень деления и размножения клеток);
  • Т-клеточная ангиоиммунобластная лимфома (во время гистологического исследования выявляется уплотнение лимфоузла плазматическими клетками и иммунобластами с последующим стиранием его структуры и патологическим формированием новых кровеносных сосудов);
  • периферическая лимфома (включает в себя все виды лимфомы Т- и NK-клеточной этиологии, за исключением Т-лимфобластного лейкоза и лимфомы из незрелых Т-лимфоцитов);
  • кожная лимфома (данная разновидность лимфом является последствием мутации Т или В лимфоцитов, далее, приводящая к их бесконтрольному делению и перемещению в эпидермис).

Фото: T-клеточная лимфома

Причины

Причины возникновения заболевания до конца не изучены, на сегодняшний день, Т-клеточный лейкоз типа 1 (HTLV-1) I является одной из причин, порождающих данный недуг, но как вариант также рассматриваются следующие штаммы: вирус Эпштейна Барра и HHV-6.

У людей, страдающих Т-клеточной лимфомой очаг вируса можно обнаружить в эпидермисе, в плазме крови и клетках Лангерганса. Немаловажную роль в развитии онкологии занимает иммунопатологический процесс в клетках эпидермиса, ключевым из них считается неконтролируемое размножение клональных лимфоцитов.

Рассматривая причины возникновения Т-клеточной лимфомы, следует упомянуть наследственный фактор, который несет немаловажную роль в образовании данного недуга.

Детально рассматривая наследственный фактор, была обнаружена закономерность в выявлении антигенов гистосовместимости, а именно: HLA А-10 – для медленно текучих лимфом, HLA В-5 и HLA B-35 – при кожных лимфомах высокого уровня и HLA B-8 – при эритродермической форме грибовидного микоза.

Данные факторы доказывают существование прямой наследственной связи в образовании заболевания. Исходя из этого, Т-клеточную лимфому можно отнести к мультифакториальным патологиям, которые берут свое начало с активации лимфоцитов.

Симптомы

Одним из широко распространенных заболеваний в группе Т-клеточных лимфом кожного типа, является грибовидный микоз, он регистрируется в 70% случаев. Данный недуг делится на три формы: классическая лимфома, эритродермическая и обезглавленная.

Первыми признаками Т-клеточной лимфомы являются увеличение лимфатических узлов в области шеи, в подмышечных впадинах или в паху.

Характерным для данных проявлений признаком можно назвать безболезненность данных образований и отсутствие реакции на антибиотики.

Реже симптомами Т-клеточной лимфомы являются:

  • общая слабость и переутомляемость;
  • фебрильная температура;
  • резкая потеря массы;
  • нарушение в работе ЖКТ.

Методы диагностики

Для того, чтобы правильно диагностировать Т-клеточную лимфому, следует пройти ряд исследований, а именно:

  • полный осмотр специалиста;
  • сдать необходимые анализы крови;
  • биопсия пораженной ткани.

Ключевым исследованием для диагностирования Т-клеточной лимфомы является биопсия (оперативное удаление лимфоузла с последующим изучением). Данная ткань подвергается морфологическому анализу, которое осуществляет специалист-патоморфолог. Цель исследования заключается в обнаружении опухолевых лимфомных клеток, далее, если их наличие подтверждено, следует определить разновидность лимфомы.

Существует ряд диагностических исследований, одним из которых является лучевая диагностика. Лучевая диагностика включает в себя рентгенологическое, магнитно-резонансное и компьютерное исследование.

Особенность данного метода заключается в выявлении новообразований в тех частях тела, которые не подвластны осмотру специалиста. Данная методика хорошо подходит при определении стадии заболевания.

Дополнительные методы диагностики:

  • цитогенетические исследования;
  • молекулярно-генетические исследования;
  • иммунофенотипированый метод.

Какой должна быть диета при химиотерапии лимфомы, написано здесь.

Лечение

Лечение назначается исходя из разновидности лимфомы и общего состояния пациента, так, например, медленно протекающие лимфомы не всегда подвергаются лечению, иногда достаточно постоянно наблюдаться у специалиста онколога или гематолога. В случаях, когда недуг начинает прогрессировать (увеличиваются лимфоузлы, повышается температура тела и прочее), необходимо как можно раньше начать терапевтическое лечение.

Для лечения местно-распространенных стадий лимфомы прибегают к радиотерапии. При генерализованных стадиях заболевания эффективной методикой является химиотерапия.

Для лечения медленно протекающих лимфом применяется

  • «Флударабин»;
  • «Винкристин»;
  • «Хлорбутин» и прочие медикаменты.

Такая разновидность лимфомы, как «индолентная», является плохо излечимой, в данном случае, терапия направляется на увеличение продолжительности жизни и улучшение общего состояния пациента. Агрессивное течение требуют незамедлительного начала терапии (химиотерапия CHOP, в комплексе с использованием моноклонального антитела Ритуксимаб).

Крайне агрессивные виды лимфом лечатся по программе терапии лимфобластных лейкозов. Конечной целью данного метода является полное излечение и ремиссия, однако данный исход является не всегда возможным, все зависит от степени поражения организма и от того, насколько вовремя был поставлен диагноз. Наиболее эффективным видом лечения является высокодозная химиотерапия, с последующей трансплантацией кроветворных стволовых клеток.

Выбор методики лечения является одним из ключевых этапов на пути к выздоровлению, здесь необходимо учитывать стадию и классификацию недуга, индивидуальные особенности пациента и прочее. Для подтверждения лечения необходимо посоветоваться с больным и его близкими родственниками, дабы методика терапии могла быть наиболее эффективной и практичной в каждом конкретном случае.

В этой статье написано, какой бывает прогноз при лимфоме Беркитта.

Cимптомы индолентной лимфомы описаны тут.

Видео: Подробно о T-клеточных лимфомах

Прогноз при Т-клеточной лимфоме

Прогноз Т-клеточной лимфомы напрямую зависит от степени заболевания, и конечно, от того, насколько вовремя было начато лечение. Если недуг начать лечить на первой или второй стадии, существует большая вероятность получения благоприятного результата, долгой ремиссии и как следствие, длительной жизни. В таком случае, вероятность летального исхода может быть только по причине осложнений или при появлении других сопутствующих заболеваний.

Если лечение начинается после образования опухолей, прогноз является менее утешительным, в среднем, длительность жизни можно продлить на 1-2 года.

Лимфобластная лимфома

Лимфобластная лимфома – это онкологическая патология, которая развивается из клеточных структур молодых предшественников Т- и В-лимфоцитов. Морфологически, больной человек выглядит достаточно типично – увеличенные лимфоузлы различной локализации свидетельствуют о наличии патологии лимфатической ткани. Прогноз при лимфобластной лимфоме зависит от стадии, на которой она выявлена и полноты примененной терапии.

Фото лимфобластной лимфомы на гистологии. А именно Т-клеточная разновидность опухоли

Статистика заболевания указывает на частое его возникновение у лиц молодого возраста и детей. Агрессивное течение, бессимптомное течение на ранних этапах и быстрое развитие метастазов в структуры центральной нервной системы и трубчатые кости. Тем не менее, детские формы лимфобластной лимфомы успешно поддаются лечению. Частота возникновения среди мирового населения – примерно двенадцать случаев на сто тысяч человек.

Классификация

Специалисты выделяют несколько видов лимфобластных лимфом, среди которых по скорости развития определяются такие:

Вялотекущие или индолентные.

По клеточной природе, выделяют такие:

NK-клеточный вид лимфомы.

В свою очередь Т-клеточные лимфомы подразделяются на несколько подвидов, среди которых:

Кожный тип, который возникает менее чем в одном проценте среди всех случаев развития этой патологии и чаще всего диагностируется у людей старше пятидесяти лет, прогноз при этом виде составляет примерно шестьдесят процентов.

Ангиоиммунобластная форма считается достаточно агрессивной и характеризуется частым развитием вторичных очагов поражения, прогноз неблагоприятен.

Экстранодальная лимфома определяется у разного возраста людей.

Панникулитоподобная развивается медленно и практически не проявляет себя на ранних этапах, далее заболевание характеризуется агрессивным течением и часто приводит к летальному исходу.

Анапластическая гигантоклеточная, диагностируется менее чем в дух процентах случаев развития лимфом и наиболее часто поражает людей молодого возраста.

Полезные статьи

Большая общая статья о раке лимфатических узлов

Очень большая статья, посвященная раку лимоузлов. Стадии рака, диагностика, виды и методы лечения этого заболевания.

Большая общая статья о раке лимфатических узлов

Общая статья о лимфомах, о клинической картине заболеваний, всех видах лимфом и их лечении.

Причины

Развитие лимфобластного рака крови может быть связано с массой провоцирующих факторов, к которым относятся такие:

Сопутствующие иммунодефицитные состояния

Инфицированность вирусом Эпштейна-Барра или Т-лимфоцитарным вирусом

Хроническое воздействие токсических веществ и профессиональных вредностей

Симптомы

Клиническая картина лифомбластной лимфомы зависит от возраста больного и стадии заболевания. К неспецифическим симптомам заболевания относят повышение температуры тела до субфебрильных цифр, хроническое снижение работоспособности с быстрой утомляемостью, резкое снижение массы тела и диспепсические проявления.

Проявления болезни зависят от локализации и могут прогрессировать в соответствии с прогрессированием процесса. Наиболее специфическим симптомом является локальное увеличение лимфатических узлов, которое чаще всего располагается в области подмышек, шеи или паха. Также следует обращать внимание на возникновение постоянных болей в полости живота или грудной клетки.

Диффузные крупноклеточные лимфомы имеют быстрый темп роста и присутствуют в массах, проникающих в ткани или препятствующих работоспособности органов.

Признаки и симптомы в таких случаях могут быть следующими:

Боль в увеличенном лимфатическом узле или органе

Диагностика

Выявлением лимфобластной лимфомы занимается онкогематолог, в случае появления вышеуказанных симптомов, необходимо обратиться к врачу для уточнения диагноза. К действиям врача относятся такие:

Опрос по поводу жалоб, выяснение анамнеза жизни, заболевания и наличия схожей патологии крови у ближайших родственников.

Проведение инструментальных и лабораторных методов диагностики.

К инструментальным методам диагностики лимфобластной лимфомы относят рентгенографию, магнитно-резонансную и компьютерную томографию, ультразвуковое исследование и биопсию пораженных лимфоузлов. Именно последний метод играет наиболее важную роль среди всем инструментальных, так как позволяет определить гистологический компонент рака.

На фото: Вариант лимфобластной В-клеточной лимфомы. Мы видим клетки, которые напоминают их нормальные аналоги в реактивном зародышевом центре. Существует примесь расщепленных и нерасщепленных клеток среднего и большого размера. Ядра могут быть маленькими, нерегулярными и угловыми или овальными с несколькими малыми ядрышками. Цитоплазма скудна и имеются многочисленные митотические фигуры и апоптотические клетки.

К лабораторным методам диагностики лимфобластной лимфомы относят общий анализ крови, биохимия крови, иммуноферментный анализ биоптата из лимфоузла. Микроскопически, капля крови отличается повышенным числом лимфоцитарных клеток и их неправильным строением. В результате применения вышеуказанных методов возможно точное установление заболевания и возможное определение причин, что позволит подобрать наиболее подходящую терапию.

Лечение

После установления окончательного диагноза, следует назначение необходимой тактики лечения. В случае лимфобластной лимфомы, специалисты рекомендуют применение комплексной терапии, которая включает в себя назначение химиотерапии, радиовоздействия, хирургического вмешательства, а также симптоматическая и паллиативная терапия.

Химиотерапия

Химиотерапия лимфобластной лимфомы заключается в назначении цитостатических препаратов, которые существенно замедляют или даже останавливают процесс деления патологических клеток, в результате чего снижается вероятность перехода патологии в следующую стадию и развития метастатического поражения отдаленных тканей и органов. Врач-химиотерапевт, в соответствии со стадией и гистологической формой, подбирает необходимый препарат или их комплекс, который необходимо принимать длительным курсом.

Лучевая терапия

Радиотерапия или лучевая терапия применяется на ранних этапах болезни или на поздних, когда применение других методов является нецелесообразным.

Хирургия

Хирургическое лечение чаще всего применяется в комбинации с другими методами. Выполняется оперативное иссечение участков пораженных тканей, что позволяет улучшить прогноз заболевание и снизить вероятность развития метастазов.

Паллиативное лечение

Паллиативная терапия при лимфобластной лимфоме выполняется в отношении тяжелобольных пациентов, когда выполнение хирургического вмешательства нецелесообразно из-за наличия метастазов, а применение химиотерапии противопоказано вследствие тяжелого общего состояния больного.

Разновидности Т-клеточных лимфом, особенности их развития и лечения

Т-клеточная лимфома обнаруживается преимущественно у лиц пожилого поколения, хотя временами встречается в детском и подростковом возрасте. Патология предпочитает пациентов мужского пола, встречаясь у женщин значительно реже. Чаще всего Т-клеточная лимфома поражает лимфосистему и кожные клеточные структуры.

Что это такое?

Т-клеточные лимфомы обычно характеризуются эпидермотропным происхождением.

Классификация

Существует определенная классификация подобных лимфообразований:

  • Лимфома кожного покрова.

Кожные лимфомы обычно развиваются вследствие мутационных изменений В- или Т-лимфоцитарных клеток, что в дальнейшем провоцирует их бесконтрольное размножение и распространение в эпидермальный слое.

Для Т-клеточной лимфомы кожи характерна полиморфная симптоматика в виде кожных высыпаний вроде пятен или опухолей, бляшек или волдырей.

Сначала формируются зудящие или шелушащиеся пятна, напоминающие экзему, затем появляются бляшки, которые со временем переквалифицируются в опухолевые очаги.

  • Периферические лимфоопухоли.

Периферические лимфообразования обычно имеют NK- или Т-клеточное происхождение, кроме лимфоопухолей из недозревших Т-лимфоцитарных клеток, а также Т-лимфобластного лейкоза.

В целом периферическая Т-клеточная лимфоопухоль считается диагнозом исключения и часто включает такие образования, которые не попадаю под другие категории. В плане клинических характеристик периферической Т-клеточной опухоли присуще агрессивное развитие по типу неходжкинского лимфообразования.

Часто периферические лимфоопухоли, состоящие из Т-лимфоцитарных клеток, поражают внутренние органы, костномозговые ткани, кожные покровы, периферическую кровь. Пораженные лимфоузловые ткани имеют диффузную инфильтрацию, целиком стирающую нормальную узловую структуру.

  • Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома.

Ангиоиммунобластные лимфоопухоли из Т-образных клеточных структур представляют собой лимфоузловое уплотнение, состоящее из иммунобластов и плазматических клеток. В дальнейшем структура подобного уплотнения изменяется, и образуются новые патологические кровеносные сосуды.

Для данной лимфоопухоли характерны плохие прогнозы. В среднем пятилетняя выживаемость наблюдается только у трети пациентов, а средняя продолжительность жизни составляет порядка 2,5-3 лет.

  • Т-лимфобластные лимфообразования.

Т-лимфобластные опухоли состоят из недозрелых лимфоцитарных клеточных структур. Они имеют неправильное ядро, а их клетки быстро делятся и размножаются. Опухоль сложно отличить от лейкоза острой лимфоидной формы, хотя встречается она довольно-таки редко.

Если подобная форма не поразила костномозговые структуры, то прогнозы носят благоприятный характер, при наличии подобных поражений шансы на благополучное выздоровление не превышают 20%.

Причины

Специалисты затрудняются назвать конкретные причины Т-клеточных лимфом, хотя и выделяют несколько предрасполагающих факторов:

  1. Т-клеточный вирус лейкоза первого типа;
  2. Вирус HHV-6;
  3. Вирус Эпштейн-Барра;
  4. Иммунопатологические процессы в эпидермальных клетках;
  5. Наследственно обусловленный фактор;
  6. Пожилой возраст, потому как подобные пациенты чаще поражаются Т-клеточной лимфоопухолью;
  7. Иммунные мутации, хирургическая коррекция иммунологической деятельности, трансплантация с вынужденным подавлением иммунитета, аутоиммунные патологии;
  8. Длительное радиационное, химическое либо ультрафиолетовое воздействие на организм;
  9. Иммунодефицитные состояния наследственного происхождения.

Перечисленные факторы доказывают, что Т-клеточные лимфообразования носят мультифакториальный характер, зарождаясь вследствие патологической лимфоцитарной активности.

Симптомы

Одним из распространенных проявлений Т-клеточных опухолей выступает микоз грибовидного типа, на долю которого приходится порядка 7 из десятка случаев.

О начале подобного онкологического процесса говорит увеличение лимфоузловых структур в паховой, подмышечной или шейной зоне.

При назначении антибиотикотерапии лимфоузловые опухоли не проходят, а при пальпации они не вызывают болезненных ощущений либо дискомфорта.

Если говорить о кожных разновидностях Т-клеточных лимфообразований, то они временами сопровождаются гиперемическими поражениями кожных покровов, разного рода высыпаниями вроде бляшек, эритем, узелков или язвочек. На коже могут появиться участки шелушения, отечности, гиперпигментации, инфильтрации и пр.

О развитии Т-клеточной лимфоонкологии говорит также такая симптоматика:

  1. Гиперпотливость по ночам;
  2. Беспричинная апатия и слабость, склонность к стрессовым состояниям;
  3. Гипертермическая симптоматика, чаще сохраняющаяся в субфебрильных пределах, хотя иногда способная достигать фебрильных показателей;
  4. Проблемы с пищеварением и интенсивное похудение без видимых на то причин.

Стадии

Специалисты выделяют четыре последовательных этапа в развитии Т-клеточных лимфообразований.

  1. На первом этапе в онкологический процесс вовлекается исключительно одна лимфоузловая структура.
  2. На второй стадии данные процессы распространяются уже на две лимфоузловые области, которые располагаются по одну сторону от диафрагмы.
  3. На третьем этапе развития онкология охватывает лимфоузловые зоны уже с обеих сторон относительно диафрагмы.
  4. А на четвертой стадии онкопроцессы распространяются не только на отделы лимфосистемы, но и на внутриорганические локализации. Метастазирование может распространиться на желудочно-кишечную систему, почечные и печеночные ткани, костномозговые структуры и пр.

Лечение

Терапевтические методики подбираются в соответствии с состоянием здоровья пациента, разновидностью и стадией лимфоопухолевого процесса.

Лимфоопухолевые процессы, как и прочие онкообразования, обуславливаются клеточным делением и пролиферацией, поэтому применяемые терапевтические методы основываются на уничтожении активно делящихся клеточных структур.

Основной методикой обычно выступает химиотерапевтическое воздействие, а в редких клинических случаях прибегают к удалению опухоли. Нередко в качестве дополнительной методики используется радиотерапия.

Чтобы навсегда и окончательно избавить пациента от рака, необходимо уничтожить в его организме все раковые клеточные структуры. Если после терапии сохранится незначительное число опухолевых клеток, то впоследствии они снова приведут к формированию лимфообразования. В силу подобных особенностей терапевтические процессы занимают немало времени, отличаясь особенной длительностью.

Химиотерапия предполагает применение сразу нескольких препаратов, уничтожающе воздействующих на онкоклеточные структуры сразу в нескольких направлениях. Подобный подход минимизирует вероятность развития особенной устойчивости у клеток рака к медикаментозному воздействию.

Лекарства для химиотерапевтического лечения могут приниматься внутрь в форме сиропа или таблеток либо вводятся внутривенно. В ряде клинических случаев показано введение препаратов в спинномозговой канал.

Радиационное лечение предполагает воздействие на опухоль пучком высокоэнергоемких лучей, но у детей подобная методика обычно не применяется. В целом процесс лечения Т-клеточных лимфообразований длится порядка 2 лет.

Сначала пациент долго находится в больнице, проходя химиотерапевтические курсы лечения, затем необходимость в стационарной терапии отпадает, и пациента переводят на амбулаторное излечение.

Прогноз Т-клеточной лимфомы

Прогностические данные обуславливаются формой Т-клеточного лимфоопухолевого процесса и стадией его развития.

Наибольшую опасность Т-клеточные лимфообразования несут людям пожилым, хотя в целом своевременное лечение подобной патологии имеет благоприятные прогнозы.

Подобная разновидность ракового заболевания положительно реагирует на лечение, начатое на ранних этапах развития заболевания.

При отсутствии рецидивов после курса терапии с диагнозом Т-клеточной лимфоопухоли многие пациенты благополучно живут на протяжении десятков лет.

Если же терапевтические мероприятия начинают проводить уже после образования опухолей (на 3-4 этапе патологического процесса), то прогнозы складываются для пациентов менее благоприятно. В подобных клинических случаях жизнь больного можно продлить лишь на пару лет.

Видео о причинах, видах, симптомах и методах диагностики Т-клеточной лимфомы кожи:

Читайте также:

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.