Тромботическая пурпура у детей

Пурпура

Пурпурой называются мелкопятнистые капиллярные кровоизлияния в кожу, под кожу или слизистые оболочки. Кровоизлияния могут быть:

• точечными (петехии);
• мелкопятнистыми (экхимозы);
• полосовидными (вибекс);
• крупнопятнистыми (кровоподтеки).

Наиболее распространены множественные экхимозы и петехии диаметром до 1 сантиметра.

Как правило, заболевание проявляется на нижних конечностях. Сначала сыпь имеет красный или бордовый цвет, со временем меняясь на фиолетовый и коричневый. На 7-10 день становится желтого и зеленого цвета.

Причины возникновения тромбоцитопенической пурпуры

Пурпура возникает при ряде заболеваний и имеет общие механизмы развития. Как правило, причиной ее возникновения является склонность к кровотечениям (геморрагический диатез) вследствие следующих патологических процессов:

• Патология тромбоцитарного звена гемостаза (дефицит или повреждения тромбоцитов);
• Первичная или вторичная тромбоцитопеническая пурпура;
• Застой крови;
• Токсико-аллергические нарушения гемокоагуляции (вследствие инфекций или приема лекарств);
• Различные сосудистые патологии (васкулиты и др.);
• Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
• Патологии со стороны коагуляционного звена гемостаза.

Виды тромбоцитопенической пурпуры

Заболевание бывает трех видов:

• Идиопатическая пурпура;
• Тромботическая пурпура;
• Пурпура Шенляйна-Геноха (сосудистая).

Идиопатическая пурпура имеет неясную этиологию и характеризуется развитием геморрагического синдрома и тромбоцитопении. Как правило, разрушение тромбоцитов обусловлено аутоиммунным процессом, вызванным вследствие инфекции или приема лекарственных препаратов. Преимущественно наблюдается идиопатическая пурпура у детей женского пола в возрасте до 14 лет.

Развивается заболевание следующим путем: под воздействием возбудителя нормальные свойства тромбоцитов изменяются, и иммунитет начинает вырабатывать антитела, которые блокируют их. Тромбоциты, в свою очередь, улавливаются клетками селезенки и разрушаются в ней, в результате чего развивается тромбоцитопения.

По характеру сыпи преобладают петехии и синяки. При идиопатической пурпуре у детей могут возникать синяки даже в результате незначительных ушибов и преимущественно проявляются на голенях. Петехии, как правило, проявляются на ногах и могут быть как единичными, так и множественными. Симптомами идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей также являются кровотечения и кровоизлияния, проявляющиеся преимущественно на деснах и слизистой оболочке носа. У девочек в пубертатном возрасте заболевание может вызвать обильные маточные кровотечения.

Идиопатическая пурпура у детей либо заканчивается полным выздоровлением, либо, что хуже, принимает хроническую форму. При хронической форме заболевание характеризуется проявлением периодических кровотечений.

Лечение пурпуры хронической формы заключается в удалении селезенки. Выздоровление после хронической формы происходит далеко не всегда. При острой форме назначают лекарственную терапию, направленную на уничтожение антител, блокирующих тромбоциты. В дополнение назначают средства, останавливающие кровотечения. В особо тяжелых случаях протекания болезни и сильных кровотечениях назначают переливание крови.

Основной мерой профилактики тромбоцитопенической пурпуры у детей является устранение очагов инфекции (тонзиллит, кариес и др.). После перенесенного заболевания рекомендуется наблюдать ребенка у гематолога на протяжении пяти последующих лет.

Тромботическая пурпура – заболевание, характеризующееся усиленным тромбообразованием и геморрагическим синдромом в виде кожных геморрагий, приводящих к ишемии внутренних органов. Это достаточно редкое заболевание, встречающееся преимущественно у женщин в возрасте 40-55 лет.

Тромботическая пурпура может развиться после приема лекарственных препаратов, введения вакцин или сопутствовать ряду других болезней (злокачественные опухоли, менингококковая инфекция).

Основными симптомами является тошнота, рвота, головная боль, острые боли в животе, нарушение зрения. Появляются петехии и синяки, в некоторых случаях наблюдаются психические и неврологические нарушения, увеличение селезенки и печени, поражение почек. Продолжительность заболевания – от нескольких дней до нескольких недель. Примерно в 20-30% случаев наблюдается смертельный исход в результате поражения почек, головного мозга и сосудов сердца.

Главным лечением пурпуры тромботической является замена собственной плазмы на донорскую.

Пурпура Шенлейна-Геноха проявляется воспалением органов тела и сосудов кожи. Характеризуется симметричными геморрагическими высыпаниями, болями в животе, артритом, гломерулонефритом. Причины возникновения – прием лекарственных препаратов, введение вакцин, бактериальные или вирусные инфекции. Как правило, заболевание возникает чаще у мужчин в возрасте до 20 лет.

Симптомами заболевания является повышенная температура тела и мелкая сыпь в области суставов, на плечах, ягодицах и ногах. Могут возникнуть отеки суставов и болевые ощущения, жидкий стул, рвота, желудочно-кишечные кровотечения. Сосудистая пурпура вызывает поражение сердца, почек, центральной нервной системы.

Как правило, лечение пурпуры сосудистой заключается в блокировании создания новых иммунных комплексов, соблюдении постельного режима и гипоаллергенной диеты. Длительность заболевания – от двух недель до одного месяца, после чего человек выздоравливает.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Медицинский эксперт статьи

Идиопатическая (аутоиммунная) тромбоцитопеническая пурпура — заболевание, характеризующееся изолированным снижением количества тромбоцитов (менее 100 000/мм 3 ) при нормальном или повышенном количестве мегакариоцитов в костном мозге и наличием на поверхности тромбоцитов и в сыворотке крови антитромбоцитарных антител, вызывающих повышенную деструкцию тромбоцитов.

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Частота идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей около 1,5-2 на 100 000 детей без различий по полу при равной частоте острых и хронических форм. В подростковом возрасте число больных девушек становится вдвое больше, чем юношей.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Причины тромбоцитопенической пурпуры у ребенка

У детей причиной возникновения тромбоцитопении могут быть как наследственные, так и возникающие после рождения факторы. В основном, количество тромбоцитов уменьшается из-за недостаточного образования их в костном мозге из мегакариоцитов – клеток-родоначальников; непосредственного разрушения в кровяном русле; или же по обеим причинам.

Причины недостаточной продукции тромбоцитов:

1. Изменение клеток-родоначальников (мегакариоцитов) в костном мозге в комплексе с общим нарушением цикла кроветворения и последующими аномалиями развития органов и систем.
2. Опухоли нервной системы (нейробластомы).
3. Хромосомные болезни (синдром Дауна, Эдвардса, Патау, Вискотта-Олдрича).
4. Приём мочегонных, противодиабетических, гормональных и препаратов нитрофуранового ряда во время беременности.
5. Эклампсия и преэклампсия тяжелой степени.
6. Недоношенность плода.

Следующая причина тромбоцитопении – разрушение тромбоцитов.

Это вызвано следующим:

1. Иммунологические патологии.
2. Изменение строения стенки сосудов (антифосфолипидный синдром).
3. Изменение строения тромбоцитов.
4. Недостаточность факторов свёртываемости крови (гемофилия В).
5. ДВС-синдром.

Иммунологические причины бывают:

• прямыми: выработка антител к своим тромбоцитам в результате несовместимости матери и ребёнка по тромбоцитарному показателю группы крови (в крови матери присутствуют такие формы тромбоцитов, которых нет у ребёнка). Эти формы вызывают отторжение «чужеродного» агента – разрушение тромбоцитов плода и развитие тромбоцитопении.
• перекрестными: при заболеваниях матери, связанных с аутоиммунным разрушением тромбоцитов, антитела проникающие через плаценту в организм плода, вызывают в нем такое же разрушение этих клеток крови.
• антигензависимые: антигены вирусов, взаимодействующие с поверхностными рецепторами тромбоцитов, изменяют их структуру и вызывают саморазрушение.
• аутоиммунные: выработка антител к нормальным поверхностным рецепторам.

[11], [12], [13], [14], [15]

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры у ребенка

• Накожные проявления (экхимозы, петехии – точечные кровоизлияния) – встречаются всегда
• Желудочно-кишечные кровотечения (мелена, кровавый понос), кровотечения из пуповидного остатка – встречаются в 5% случаев
• Носовые кровотечения – около 30% случаев
• Кровоизлияния в оболочки глазных яблок (прогностическая вероятность внутричерепных кровоизлияний)
• Увеличение печени и селезенки по данным УЗИ. Характерно только для вторичных тромбоцитопений (лекарственные, вирусные)

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры у ребенка

1. Кровь
   • Содержание тромбоцитов менее 150×10*9 г/л (в норме 150-320 х 10*9г/л)
   • Время кровотечения по Дьюку

Данный показатель помогает дифференцировать тромбоцитопатии от гемофилии. После прокола подушечки пальца скарификатором кровотечение в норме останавливается через 1,5-2 минуты. При тромбоцитопатиях оно продолжается более 4 минут, при этом функция свертывания остается нормальной. При гемофилиях же все наоборот.

• Образование (ретракция) полноценного сгустка крови менее чем на 45% (в норме 45-60%) – показатель, характеризующий достаточное для остановки кровотечения количество тромбоцитов.

1. Миелограмма: подробное описание количества всех клеток костного мозга, в частности клеток-родоначальников тромбоцитов. В норме количество мегакариоцитов составляет 0,3-0,5 в микролитре. При тромбоцитопатиях этот показатель увеличивается до 114 в 1 мкл вещества костного мозга. Период жизни тромбоцитов в норме составляет около 10 суток. При заболеваниях, связанных с их уменьшением в крови, эти клетки живут значительно меньше.
2. Анамнез
   • Наличие или склонность к аутоиммунным заболеваниям у матери
   • Нарушение плацентарных функций во время беременности (отслойка, тромбоз)
   • Патология плода (гипоксия, задержка внутриутробного развития, недоношенность; внутриутробная инфекция)
3. Иммунологический анализ

Обнаружение повышенного содержания антител к собственным тромбоцитам или же к некоторым инфекционным заболеваниям (вирус герпеса 1-го типа, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр)

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

К кому обратиться?

Лечение тромбоцитопенической пурпуры у ребенка

Обычно у 80% детей тромбоцитопеническая пурпура исчезает через полгода без каких-либо лечебных мероприятий. В данном случае от родителей требуется соблюдать несколько важных правил в уходе за ребёнком, для того чтобы не допустить усугубления состояния здоровья:

• исключить травматические занятия спортом (борьба, спортивная гимнастика, езда на велосипеде, лыжный спорт)
• использовать мягкую зубную щетку
• соблюдать диету, предотвращающую запоры
• не давать ребёнку кроворазжижающие препараты (аспирин)

На время лечения тромбоцитопении ребёнка необходимо перевести на искусственное кормление для предотвращения дальнейшей иммунизации его организма антитромбоцитарными антителами матери.

Медикаментозное либо стационарное лечение необходимо в случае критического снижения числа тромбоцитов менее 20 тысяч в микролитре. При этом критерием назначения лечебных процедур должна быть выраженная клиника тромбоцитопенического синдрома: массивные носовые, желудочно-кишечные кровотечения, угрожающие жизни ребёнка.

Медикаментозное лечение

1. Внутривенная капельная трансфузия тромбоконцентрата (отмытые тромбоциты матери или антиген-совместимого донора) в дозе 10-30 мл/кг веса. Положительным эффектом переливания будет считаться остановка кровотечений у ребёнка, увеличение числа тромбоцитов на 50-60х10*9/л через 1 час после процедуры и сохранение этих показателей в течение суток.
2. Внутривенная капельная инфузия нормального человеческого иммуноглобулина в дозе 800 мкг/кг в течение 5 дней. В качестве иммуноглобулина применяются такие препараты как Иммуновенин, Пентаглобин, Октагам. Они дают более быстрый, но менее стойкий эффект по сравнению с гормональными препаратами (преднизолон).
3. Кровоостанавливающие препараты

• внутривенная капельная инфузия аминокапроновой кислоты в дозе 50 мг/кг 1 раз в сутки

1. Гормональная терапия

• пероральный приём преднизолонадважды в день в дозе 2 мг/кг

Хирургическое лечение

Под хирургическим лечением подразумевается спленэктомия – удаление селезенки. Эта операция показана лишь при неэффективности гормональной терапии. Нужно также учесть тот факт, что преднизолон все же должен приводить к некоторому повышению числа тромбоцитов, иначе операция не окажет существенного влияния на основную причину заболевания. После проведённой спленэктомии количество тромбоцитов может остаться низким, но несмотря на это геморрагический синдром полностью проходит.

Новые методики в лечении тромбоцитопении у детей

1. Фактор свёртываемости крови VIIa (Novoseven)
2. Ethrombopag – антагонист рецепторов тромбопоэтина
3. Rituximab – моноклональный клеточный агент

Данные вещества интенсивно изучаются в мировых лабораториях. На сегодняшний день их эффект частично изучен в отношении взрослого организма. В клинической педиатрии их воздействие на детский организм не имеет под собой доказательной практической базы.

Пурпура

Краткая характеристика заболевания

Пурпура характеризуется наличием на коже мелких капиллярных кровоизлияний. Точечные кровоизлияния называют петехиями, в виде полос – вибекс, мелкопятнистые – экхимозами, крупнопятнистые – кровоподтеками.

Сыпь чаще всего наблюдается на нижних конечностях. Их цвет вначале красный или бордовый, но со временем меняется на фиолетовый, коричневый, зеленый и желтый (на 7-10 день).

Причины возникновения пурпуры

Пурпура может сопутствовать целому ряду заболеваний, но механизм развития остается неизменным. В общем случае основная причина возникновения пурпуры – это склонность к кровотечениям вследствие некоторых патологических процессов, таких как повреждения или дефицит тромбоцитов, нарушения свертывания крови, имеющие инфекционную природу или возникающие вследствие приема некоторых лекарств, патологические изменения сосудистой стенки.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание, связанное со снижением количества тромбоцитов в крови. Оно может быть как самостоятельным, так и сопутствовать ряду других заболеваний. Тромбоцитопеническая идиопатическая пурпура является детским заболеванием, проявляющаяся преимущественно в возрасте до 14 лет. Чаще наблюдается у девочек.

Механизм развития заболевания заключается в следующем. Под воздействием какой-нибудь инфекции или лекарственных средств происходит изменение нормальных свойств тромбоцитов. Иммунная система организма принимает их за чужеродные клетки и вырабатывает антитела, которые их блокируют. Такие тромбоциты улавливаются клетками селезенки и в ней разрушаются. Развивается тромбоцитопения.

По характеру сыпи преобладают синяки и петехии. При тромбоцитопенической идиопатической пурпуре у детей синяки могут возникать даже от незначительных ударов, в большинстве случаев появляются на голенях. Петехии могут быть как единичными, так и множественными, появляются на ногах.

Также симптомами заболевания являются кровоизлияния и кровотечения. Чаще всего кровотечениям подвержены десны и слизистая оболочка носа. У девочек в пубертатном периоде тромбоцитопеническая пурпура может привести к обильным маточным кровотечениям.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей может закончиться полным выздоровлением или принять хроническую форму. Хроническая форма заболевания характеризуется повторяющимися периодами кровотечений. Основное лечение хронической формы – удаление селезенки. При острой форме заболевания назначают препараты, направленные на уничтожение антител, блокирующих тромбоциты, а также лекарства, останавливающие кровотечения. При тяжелой форме протекания болезни и обильных кровотечениях показано переливание крови.

Основной мерой профилактики обострений при хронической форме тромбоцитопенической пурпуры у детей является устранение очагов инфекции (кариес, тонзиллит и т.д.). После перенесенной болезни ребенок должен в течение пяти лет наблюдаться у гематолога.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Это заболевание характеризуется повышенным образованием тромбов, встречается в любом возрасте. Может возникнуть после введения вакцин, приема лекарственных средств, сопутствовать ряду других заболеваний (менингококковая инфекция, злокачественные опухоли).

Предвестниками заболевания является головная боль, рвота или тошнота, нарушение зрения, острые боли в животе. Появляются синяки и петехии, возможно развитие неврологических и психических расстройств. Наблюдается поражение почек, увеличение печени и селезенки. Тромботическая пурпура может длиться как несколько дней, так и несколько недель. Из-за поражения сосудов сердца, головного мозга и почек возможен смертельный исход (20-30%). Основное лечение пурпуры тромботической – плазмообмен собственной плазмы на донорскую.

Пурпура Шенлейна-Геноха (сосудистая пурпура)

Это заболевание проявляется воспалением сосудов кожи и органов тела. Причинами возникновения может быть прием лекарств, вирусные или бактериальные инфекции, реакция на введение некоторых вакцин. Чаще всего болезнь возникает в возрасте до 20 лет.

Начало болезни сопровождается повышением температуры тела, затем появляется мелкопятнистая сыпь на ногах, ягодицах, плечах и в области суставов. Также наблюдается боль и отек суставов, внезапные боли в животе, рвота, жидкий стул, возможно возникновение желудочно-кишечного кровотечения. Происходит поражение почек, сердца, иногда центральной нервной системы.

Лечение пурпуры Шенлейна-Геноха направлено на блокировку создания новых иммунных комплексов. Также назначают гипоаллергенную диету и постельный режим. Болезнь обычно длится от 2 до 4 недель, после чего наступает выздоровление.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!