Синдром и болезнь бадда киари

Болезнь и синдром Бадда-Киари

1. Общие сведения

Как известно, воспалительные процессы могут развиваться практически в любом органе и любой ткани. Воспаление внутренних стенок сосудов носит название эндоваскулит; частным случаем выступает эндофлебит, если воспаляются стенки вены или нескольких вен. Диагнозом «облитерирующий эндофлебит» подразумевается тенденция к сужению просвета на фоне (и вследствие) воспаления, что, в свою очередь, влечет за собой нарушения венозного оттока, вероятный тромбоз и другие тяжелые осложнения.

Облитерирующий эндофлебит, поражающий печеночные вены (в зоне их впадения в нижнюю полую вену), получил именное название «болезнь Бадда-Киари». Это первичное, самостоятельное заболевание, обусловленное, как правило, врожденными аномалиями строения сосудов. Отдельно рассматривают вторичный симптомокомплекс, также возникающий при нарушениях венозного оттока крови из печени и клинически сходный с болезнью Бадда-Киари, однако не связанный с органическими изменениями в венах. Такое состояние называют синдромом Бадда-Киари.

И болезнь Бадда-Киари, и одноименный синдром – встречаются редко. В некоторых источниках сообщается о преобладании женщин среди заболевающих. Давно предлагается рассматривать синдром и болезнь Бадда-Киари как единое заболевание; в МКБ-10, в частности, упоминается только синдром, а термин «болезнь Бадда-Киари» отсутствует. Тем не менее, свои резоны (см. выше) есть и тех специалистов, кто продолжает разделять эти понятия.

2. Причины

Идиопатическая болезнь Бадда-Киари обусловлена сугубо индивидуальными особенностями и аномалиями развития сосудистой системы. К факторам риска относятся абдоминальные травмы, гематологические заболевания, гестация и роды, перенесенные хирургические операции, васкулиты, продолжительный прием некоторых медикаментов (напр., гормонсодержащих противозачаточных средств).

Вторичный синдром Бадда-Киари развивается, по определению, на фоне более общих тяжелых заболеваний – при онкопроцессах, перитоните, циррозе печени, коагулопатиях и других заболеваниях крови, системных инфекциях, патологии нижней полой вены и т.д.

Примерно в 25-30% случаев причину облитерирующего эндофлебита установить не удается.

3. Симптомы и диагностика

В клинической картине доминирует симптоматика печеночной дисфункции и портальной гипертензии. Острые формы манифестируют (обычно в возрасте после 40-45 лет) выраженным болевым синдромом в области печени, тошнотой, рвотой, отечностью ног. Вследствие грубых нарушений отвода крови и выведения жидкости из организма быстро развивается асцит (водянка). Характерной особенностью является неэффективность мочегонных средств. Наблюдается желтуха. По мере растяжения переполненных сосудов может начаться кровотечение из вен пищевода. Острая форма болезни/синдрома Бадда-Киари составляет не более 5-15% всех случаев, однако отличается очень высоким уровнем летальности в течение нескольких суток от появления первых симптомов.

Симптоматика хронической формы, в целом, аналогична, но выражена гораздо слабее и «растянута» во времени на несколько лет. Начальные этапы, порой весьма продолжительные, зачастую протекают бессимптомно. Затем появляются характерные боли в правом подреберье, внешняя желтушность, рвоты и пр. Прогрессирование варикозного растяжения пищеводных вен может привести к геморрагиям. Асцит также является одним из типичных симптомов на отдаленных этапах.

В диагностическом плане важное значение имеют клинический и биохимический анализ крови, коагулограмма. Производится замеры давления в венах печени и селезенки (гепатоманометрия, спленоманометрия). Назначаются те или иные инструментальные методы исследования сосудистых систем (УЗИ в режиме допплерографии, ангиография). Размеры и структура внутренних органов исследуется томографически, а при отсутствии такой возможности – рентгенологически. По показаниям производится гистологическое исследование (биопсия), материал для которого отбирается чрескожно.

4. Лечение

Консервативная терапия включает назначение гепатопротекторов, антикоагулянтов, диуретиков, гормональных противовоспалительных средств. Однако все эти меры, как правило, малоэффективны; смертность на фоне одного лишь медикаментозного лечения достигает 90%. Таким образом, методом выбора является сосудисто-хирургическое вмешательство (шунтирование, ангиопластика), однако в этом случае прогноз и план операции широко варьируют в зависимости от этиопатогенетических и клинических особенностей конкретного случая.

Синдром Бадда-Киари

К синдрому Бадда-Киари статистический учет относит сложную патологию печеночных вен, учтенную в МКБ-10 в группе «Эмболий и тромбозов других вен» с кодом I82.0. Он впервые описан британским хирургом Баддом и патологоанатомом из Австрии Киари во второй половине 19-го века как тромбоз на уровне соединения печеночной и нижней полой вен. Это приводит к сокращению вывода крови из печеночных долек.

Со временем в медицине появился термин «болезнь Бадда-Киари». Сторонники относят к этой форме вторичное повреждение венозной системы печени при различных заболеваниях, даже выделяют особенности патологии: синдром Бадда-Киари связывают с проявлением острого тромбоза, а заболевание с аналогичным названием относят к внутреннему воспалению сосудов (тромбофлебиту) с фиброзом внутрипеченочных вен.

Приверженцы старого термина объясняют разницу острой и хронической формой течения. Клинические симптомы в обоих случаях не отличаются: патология вызывает боли в животе, значительное увеличение печени, асцит (увеличенный живот за счет скопления жидкости).

Выявляется синдром довольно редко: 1 случай на 100 тысяч населения. Чаще страдают женщины в возрасте 40- 50 лет.

Причины

До настоящего времени 30% случаев выявленного синдрома Бадда-Киари остаются неясными, их называют идиопатическими. Выясненные причины отличаются по происхождению, но все приводят к нарушению проходимости печеночных вен.

Механическое сужение — возможно в связи со следующими состояниями:

• врожденным заращением, недоразвитием сосудов (нижней полой и печеночной вены);
• травмой живота;
• последствием оперативного вмешательства;
• длительным парентеральным питанием больного (через внутривенный катетер);
• осложнением процедуры катетеризации полой вены.

Сдавление вен различными опухолевыми процессами, метастазами (почечноклеточная, гепатоцеллюлярная карциномы, рак надпочечников, миосаркома нижней полой вены, опухолевое разрастание стенки правого предсердия) имеет место в 9% случаев.

Повышенная свертываемость крови включает заболевания сердца, сосудов и изменения в синтезе клеточных элементов:

• застойные явления при сердечной недостаточности;
• тромбоцитоз, полицитемия, эритремия (18% случаев вместе с коагулопатиями);
• коагулопатии, связанные с дефицитом протеинов, антитромбина;
• нарушения, вызванные приемом оральных контрацептивов, беременностью;
• серповидноклеточная анемия;
• системные васкулитные заболевания.

Хронические воспалительные заболевания тонкого и толстого кишечника, болезни печени.

Осложненное течение хронических инфекций (туберкулеза, сифилиса, амебиаза, эхинококкоза), глистной инвазии.

Что происходит в венах печени?

От большей массы печени венозная кровь собирается по трем крупным сосудам диаметром до 10 мм, которые соединяются с нижней полой веной. Из хвостатой доли отходят мелкие вены. Скорость кровотока в печени зависит от силы и фазы сокращений сердечной мышцы, достаточного присасывающего действия правого предсердия и полой вены. Волнообразные колебания, вызванные повышением и снижением давления в правом желудочке при нормальных венах покрываются за счет их эластичности, приспособительных возможностей.

Патология печеночных клеток (гепатоцитов) приводит к уплотнению ткани, венозному застою, нарушает адаптационные свойства. И наоборот, прекращение кровотока из-за тромбоза прекращает функции печеночной ткани вплоть до некроза гепатоцитов.

В результате печень увеличивается в размерах, растяжение капсулы причиняет боль.

В это время пытаются помочь вспомогательные сосуды (непарная вена, межреберные, паравертебральные) и взять на себя перекачивание крови из печени. Но эффект от этого дренажа очень незначителен. Результатом нарушенного кровотока являются изменения в печеночной ткани:

• у половины пациентов обнаруживается гипертрофия хвостатой доли, что усиливает степень сужения нижней полой вены;
• в 1/5 случаев формируется тромб в воротной вене.

Современные классификации

Согласно современной классификации, синдром Бадда-Киари по своему развитию делится на:

1. Первичный — связан с редкой врожденной патологией — мембранозным заращением нижней полой вены. Наибольшая распространенность в Японии и Африке. Диагностируется при обследовании пациента по поводу цирроза печени, варикоза пищеводных вен, неясного асцита.
2. Вторичный — возникает как осложнение перитонита, злокачественной опухоли, болезней печени, мигрирующей формы тромбофлебита, заболеваний крови, повышенного тромбообразования в нижней полой вене.

По происхождению выделяют следующие формы:

• врожденную;
• тромботическую;
• посттравматическую;
• воспалительную — при флебитах, аутоиммунных заболеваниях, после лучевой терапии;
• при злокачественных образованиях;
• связанную с патологией печени.

По месту венозной обструкции различают 3 типа:

• тип I — прекращен кровоток по нижней полой вене и (вторично) по печеночной вене;
• тип 2 — обструкция в области какой-либо крупной печеночной вены;
• тип 3 — полностью перекрыты мелкие вены печени.

По клиническому течению различают острую и хроническую формы.

Клинические проявления острой формы

Как правило, острая форма синдрома Бадда-Киари вызвана внезапным тромбозом на уровне печеночных или нижней полой вены. Симптомы появляются неожиданно на фоне предшествующего удовлетворительного состояния, быстро прогрессируют:

• боли локализуются в эпигастрии и правом подреберье, носят интенсивный характер;
• рвота, в тяжелом состоянии с кровью;
• пожелтение склер и кожи;
• асцит нарастает за несколько дней, не поддается лечению мочегонными средствами, имеется видимое расширение подкожных вен на животе, может сочетаться с жидкостью в плевральной полости (гидротораксом);
• отеки на ногах;
• диарея (понос) присоединяется, если происходит тромбоз и мезентериальных вен.

На эту форму приходится по разным источникам от 5 до 20% подтвержденных случаев, протекает тяжело и заканчивается летальным исходом в течение нескольких дней.

Иногда клиницисты выделяют подострую форму, которая длится до полугода, проявляется кровотечениями из вен пищевода, увеличением массы печени, селезенки, асцитом.

Как проявляется хроническая форма?

Хроническая форма обнаруживается у 85–95% пациентов, вызывается нетромботическими способами поражения вен (воспаление, фиброз). Может длительно протекать без жалоб или сопровождаться повышенной утомляемостью. Симптоматика проявляется постепенно:

• возможно обнаружение значительного увеличения печени при умеренном болевом синдроме, ее поверхность и край плотные;
• служит причиной кровотечения из варикозных вен желудка, кишечника, пищевода;
• асцит и печеночная недостаточность формируются медленно;
• боли справа в подреберной области;
• рвота и нарастающая иктеричность кожи.

Длительность заболевания — более полугода.

Особенности диагностики

Поскольку заболевание относится к редким, его следует иметь в виду при выявлении у пациента с циррозом или опухолью печени, полицитемией быстрого нарастания признаков гипертензии в портальной системе. А также в случаях развития печеночной недостаточности и острого роста венозного давления у пациентов с неясными болями в животе.

Задачи диагностики сводятся к поиску ответов на вопросы:

1. являются ли выявленные симптомы проявлением синдрома Бадда-Киари;
2. каково возможное происхождение заболевания (первичное или вторичное).

Для этого необходимо:

• обязательно провести сравнительную диагностику синдрома с другими похожими болезнями, одновременно думать о возможности осложнений;
• внимательно изучить анамнез симптоматики, оценить влияние имеющихся хронических заболеваний;
• использовать наиболее информативные способы диагностики.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика обязательно должна исключить проявления веноокклюзионной болезни и признаки сердечной недостаточности.

Веноокклюзионная патология формируется у 1/4 пациентов после пересадки костного мозга и химиотерапии. Обусловлена смыканием мелких венул в тканях печени, при этом поражения крупных сосудов, зоны нижней полой вены не наступает. Нет нарастающей печеночной недостаточности.

Сердечная недостаточность имеет свои причины: болезни миокарда, декомпенсация пороков сердца, развитие аневризмы, острый инфаркт миокарда в анамнезе. Среди жалоб преобладают одышка, тахикардия. При правожелудочковой недостаточности печень увеличена, но не настолько болезненна, и отличается по плотности. Асцит нарастает постепенно.

Дополнительное обследование

Типичных для синдрома Бадда-Киари лабораторных показателей нет. В анализах крови возможны:

• лейкоцитоз;
• снижение общего белка и нарушенное соотношение фракций;
• изменения в свертывающей системе;
• повышенные ферментативные печеночные тесты, билирубин.

УЗИ и компьютерная томография указывают на снижение кровоснабжения хвостовой доли и соседних участков печени.

На магнитноядерной томограмме видны неодинаковые по гомогенности участки печеночной ткани, увеличение хвостовой доли.

Наиболее достоверными методами являются исследования сосудов с контрастными веществами (ангиография нижней полой вены, веногепатография). Они наглядно позволяют судить о локализации тромбоза или флебита, степени нарушенного кровообращения.

Биопсия печеночной ткани указывает на атрофию клеток гепатоцитов в центральной зоне каждой дольки, застой в венулах, мельчайшие тромбозы.

Лечение, цели и способы

Лечение синдрома Бадда-Киари направлено на устранение венозного блока печени и снижение портальной гипертонии, профилактику осложнений. Обязательна госпитализация пациента.

Медикаментозная терапия

Эффект только медикаментозного лечения слабо выражен, дает кратковременное улучшение. Доказано 2-летнее продление жизни у 80–85% пациентов. Поэтому совершенно отказаться от терапии лекарствами нельзя. В назначениях используются препараты:

• Антикоагулянтного действия (Клексан, Фрагмин).
• Тромболитики (Стрептокиназа, Алтеплаза, Стрептодеказа, Урокиназа), Каждый препарат имеет свою схему введения, индивидуальную дозировку. На препараты этой группы возлагается надежда на растворение тромбов. Лекарство вводится внутривенно или через катетер максимально близко к полой вене.
• Мочегонные средства применяются в сочетании с ограничением жидкости, соли и добавлением калия. Для этого наиболее подходят диуретики, являющиеся производными Спиронолактона (Верошпирон) и Фуросемида (Лазикс). Они назначаются внутрь каждые 6 часов.
• Для поддержки осмотического давления в кровь вводятся белковые гидролизаты.
• При выраженном циррозе печени назначаются β-адреноблокаторы.
• Начавшееся кровотечение требует переливания эритроцитарной массы, плазмы.

Если консервативным путем не удается убрать гипертензию в портальной системе, то применяются хирургические методы.

Виды хирургического вмешательства

Вид операции при лечении синдрома Бадда-Киари определяется причиной механической непроходимости вен печеночной зоны, выявленной при ангиографии.

При врожденном мембранозном заращении участка нижней полой вены проводятся:

• баллонная дилатация с последующей установкой стента в сосуд;
• иссечение поврежденного сосуда (мембранэктомия) с использованием транскардиального подхода.

Эффект от мембранэктомии с ангиопластикой наблюдается у 90% прооперированных пациентов, но почти каждый четвертый нуждается в повторной операции. При диффузном тромбозе печеночных вен положительный результат достигается только в 56% случаев.

Создание шунтов для переброса крови из печеночного кровотока выше в полые вены имеет целью:

• снижение давления внутри долек печени;
• уменьшение асцита;
• предотвращение кровотечения.

Они чаще всего устанавливаются при хронической форме синдрома, когда имеется запас времени. Любые оперативные подходы продляют жизнь пациентам, но не избавляют от болезни.

Основной способ — пересадка печени — тоже не является абсолютным, но дает выживаемость в течение четырех лет до 95%. Поскольку подобные операции применяются не очень давно, длительных наблюдений пока нет.

При развитии выраженной печеночной недостаточности, энцефалопатии используется только симптоматическое лечение, поскольку изменения необратимы.

Острая форма сопровождается смертельным исходом за несколько дней от печеночной комы, инфаркта кишечника с разлитым перитонитом.

Общий показатель выживаемости 10 лет и более наблюдается у 55% пациентов. В основном это люди с хроническим и подострым течением, без злокачественных образований.

Синдром Бадда-Киари пока считается неизлечимым. Дальнейшее развитие трансплантологии позволит расширить показания и улучшить эффективность терапии.

Болезнь и синдром Бадда-Киари

Что такое Болезнь и синдром Бадда-Киари —

Болезнь Бадда-Киари — первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей их окклюзией, а также аномалии развития печеночных вен, ведущие к нарушениям оттока крови из печени. Синдром Бадда-Киари — вторичное нарушение оттока крови из печени при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями сосудов печени.

Что провоцирует / Причины Болезни и синдрома Бадда-Киари:

Эндофлебит печеночных вен чаще развивается при врожденных аномалиях сосудов печени, его формированию способствуют травмы, нарушения свертывающей системы крови, беременность, роды, оперативные вмешательства, васкулиты, длительный прием гормональных контрацептивов. Синдром Бадда-Киари наблюдается при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите, тромбозах и пороках развития нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

Распространенность. Идиопатический эндофлебит с тромбозом составляет 13-61 % всех случаев тромбоза. Частота обнаружения при аутопсии составляет 0,06 %.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни и синдрома Бадда-Киари:

При обоих вариантах заболевания ведущими являютс симптомы портальной гипертензии и поражения печени.

Симптомы Болезни и синдрома Бадда-Киари:

Особенности клинических проявлений. По характеру развития заболевания выделяют острую, подострую и хроническую формы.

• Острая форма болезни начинается внезапно с появления интенсивной боли в эпигастрии и правом подреберье, рвоты, увеличения печени. При вовлечении в процесс нижней полой вены наблюдают отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен передней брюшной стенки, грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический характер. Иногда асцит может сочетаться с гидротораксом, не поддается лечению диуретиками.
• При хронической форме (80-85 %) эндофлебит длительное время протекает бессимптомно или проявляется только гепатомегалией. В дальнейшем отмечаются боль в правом подреберье, рвота. В развернутой стадии печень заметно увеличивается в размерах, становится плотной, возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев появляются спленомегалия, расширенные вены на передней брюшной стенке и груди. В терминальной стадии выявляются резко выраженные симптомы портальной гипертензии. В ряде случаев развивается синдром нижней полой вены. Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность, тромбоз мезентери-альных сосудов.

Обструкция может возникнуть на различных уровнях:

• малые печеночные вены (исключая терминальные венулы);
• большие печеночные вены;
• печеночный отдел нижней полой вены.

Желтуха встречается редко. Появление периферических отеков дает возможность предположить тромбоз или компрессию нижней полой вены. Если таким больным не оказана необходимая медицинская помощь, они погибают из-за осложнений портальной гипертензии.

Диагностика Болезни и синдрома Бадда-Киари:

Особенности диагностики:

Необходимо помнить, что предположение о данном заболевании должно возникнуть при выявлении у больного с наличием асцита гепатомегалии, особенно при наличии нарушений в системе свертывания крови. В основе диагностики лежат клинические проявления заболевания. Изменения лабораторных показателей нехарактерны. Могут наблюдаться лейкоцитоз, увеличение, дис- и гипопротеинемия, умеренное повышение активности ферритов. Высокая концентрация белка и увеличение сывороточно-сдитического альбуминового градиента предположительно указывают на наличие тромбоза или нетромбической окклюзии печеноч вен. На компьютерной томографии без контрастирования, а также при УЗИ определяются хвостатая дол печени и соседние участки паренхимы со сниженным кровоснабжением. Используется допплер-УЗИ. При магнитно-ядерной томографии печень негомогенна, отмечается увеличение хвостатой доли печени Достоверны в диагностике данные ангиографии (нижняя каваграфия и веногепатография). Диагностическую ценность имеют данные гепато-биопсии (атрофия гепатоцитов в центролобулярной зоне, венозный застой, тромбозы в области печеночных терминальных венул).

Лечение Болезни и синдрома Бадда-Киари:

Лечение синдрома Бадда-Киари. В отсутствии печеночной недостаточности показано хирургическое лечение — наложение анастомозов В случае резистентного асцита, олигурии показан лимфовенозный анастомоз. При стенозе нижней полой вены или ее мембранозном за-ращении используют чреспредсердную мембранотомию, расширение и протезирование стенозированных участков или обходное шунтирование полой вены с правым предсердием. Применяют следующие разновидности портосистемных шунтов (портокавальный, мезокавальный, мезоатриальный). Трансплантация печени может восстановить функциональное ее состояние.

Консервативная терапия дает лишь временный симптоматический эффект. Летальность при использовании консервативной терапии составляет 85-90 %. Консервативное лечение состоит в назначении препаратов, улучшающих обмен в печеночных клетках, диуретических средств и антагонистов альдостерона, глюкокортикостероидов. По показаниям применяют антиагреганты и фибринолитические средства.

Прогноз:

Острая форма обычно приводит к печеночной коме и смерти больного. Продолжительность жизни больных с длительно текующим ограниченным процессом при проведении симптоматической терапии достигает нескольких лет. Прогноз во многом определяе этиологией синдрома, распространенностью окклюзии и возможно ее устранения.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь и синдром Бадда-Киари:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни и синдрома Бадда-Киари, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.